Терапия - кейс 944

Правильный ответ:

• рентгенографию органов грудной клетки
• клинический анализ крови
• спирометрию

Обоснование

* Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки в передней прямой проекции всем пациентам с подозрением на ХОБЛ для исключения других заболеваний органов дыхания [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки не обладает достаточной чувствительностью для выявления эмфиземы умеренной и средней степени выраженности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_bbgugk[(1)]

• Рекомендуется проведение развернутого общего (клинического) анализа крови всем пациентам c ХОБЛ для скрининга общих патологий [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_ghbfb3[(1)]

• Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4) [1, 21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений. • Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) рекомендовано для подтверждения диагноза ХОБЛ, критерий - ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7 подтверждает экспираторное ограничение воздушного потока [1] (Рис.1). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_cl5d29[(1)]

Правильный ответ:

• постбронходилатационный модифицированный индекс Тиффно=78%

Обоснование

Функциональная диагностика Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4) [1, 21]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений. Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) рекомендовано для подтверждения диагноза ХОБЛ, критерий - ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7 подтверждает экспираторное ограничение воздушного потока [1] (Рис.1). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#paragraph_7u09a2[(1)]

Правильный ответ:

• оценки диффузионной способности лёгких
• морфологического исследования лёгких
• компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ)

Обоснование

• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) для выявления нарушений газообменной функции легких [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_fr8853[(1)]

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1, 2, 3]. Гистологический паттерн ОИП включает наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот». Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки включает распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_3h8mht[(1)] Критерии установления диагноза/состояния: 1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ; 2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации; 3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_nqmo8m[(2)] • Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза при ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза [23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: ВРКТ-паттерны вероятной или сомнительной ОИП менее специфичны для ИЛФ и поэтому требуют хирургической биопсии легкого с целью более точной оценки прогноза и выбора более специфичной терапии [23, 46]. В настоящее время опубликовано недостаточно доказательных данных для разработки рекомендаций за или против использования других видов биопсии легкого (трансбронхиальной биопсии (ТББЛ) или криобиопсии) у больных с клиническим подозрением на ИЛФ и паттерном вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки [23]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_lc3rte[(3)] Таблица 1. Компьютерно-томографические диагностические категории ОИП https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#table_2mslne[(4)]

Клиническое подозрение на ИЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких и/или утолщением дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек", не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) [17]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_8ce1iq[(1)] • Не рекомендуется использовать компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки для рутинного обследования пациентов с ХОБЛ [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: КТВР легких может быть проведена в целях дифференциальной диагностики ХОБЛ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_b778qj[(1)] • Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ [23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) По результатам проведённого обследования обращает на себя внимание преимущественно рестриктивный характер нарушений функции внешнего дыхания, что требует проведения дифференциальной диагностики ХОБЛ с интерстициальными заболеваниями лёгких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_4raq3j[(2)]

Правильный ответ:

• выраженный мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах лёгких с формированием тракционных бронхиоло- и бронхоэктазов

Обоснование

Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:  — преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;  — диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;  — мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или  — периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы [42] (Рис. 1-3). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_lhjbrg[(1)]

Правильный ответ:

• обычной

Обоснование

Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_5ahm8s[(1)]

Правильный ответ:

• мультидисциплинарного обсуждения с участием клинициста, морфолога и рентгенолога

Обоснование

• Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях – врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации [24]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_2d0224[(1)]

Правильный ответ:

• может быть установлен по результатам мультидисциплинарного обсуждения

Обоснование

• При ВРКТ-паттерне типичной ОИП и клинических данных, соответствующих ИЛФ, не рекомендуется выполнение биопсии легкого (хирургической, трансбронхиальной или криобиопсии) и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) для подтверждения диагноза [23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: В соответствующей клинической ситуации с пецифичность паттерна типичной ОИП для диагностики ИЛФ при ВРКТ органов грудной клетки достигает 94–100%, что позволяет поставить диагноз ИЛФ без инвазивных диагностических вмешательств [44, 45]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_6ggv22[(1)]

Правильный ответ:

• нинтеданиба

Обоснование

• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} [71]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L04AX05). Терапия нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72, 73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба{asterisk}{asterisk} и пирфенидона{asterisk}{asterisk} у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77, 84]. Поскольку целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена [69]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_su5utp[(1)]

Правильный ответ:

• пирфенидоном

Обоснование

• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} [71]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L04AX05). Терапия нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72, 73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба{asterisk}{asterisk} и пирфенидона{asterisk}{asterisk} у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77, 84]. Поскольку целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена [69]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_su5utp[(1)]

Правильный ответ:

• ФЖЕЛ

Обоснование

• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCO для мониторирования течения заболевания в повседневной врачебной практике с интервалом в 3 – 6 мес [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_8d6rtv[(1)]

Правильный ответ:

• силденафила

Обоснование

• Силденафил (Код АТХ: G04BE03), бозентан{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: C02KX01) и мацитентан{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: C02KX04) не рекомендуются для лечения ИЛФ [2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Силденафил, бозентан{asterisk}{asterisk} и мацитентан{asterisk}{asterisk} не рекомендуется применять для лечения ИЛФ в связи с отсутствием положительных клинических результатов и высокой частотой серьезных побочных эффектов [2]. Силденафил может использоваться у больных ИЛФ по другим показаниям, таким как легочная гипертензия или другие варианты дисфункции правого желудочка [2]. Бозентан{asterisk}{asterisk} и мацитентан{asterisk}{asterisk} не оказывают положительного влияния на легочную гемодинамику у больных ИЛФ даже при наличии ЛГ [2]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_7q93n7[(1)]

Правильный ответ:

• ФЖЕЛ на 25% через полгода

Обоснование

Таблица 5.Показания к трансплантации легких при ИЛФ [69]. Морфологический или КТ-паттерн ОИП плюс один из признаков: • DLCO ниже 40% от должных величин • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MT. • «Сотовое легкое» на ВРКТ (> 2 баллов по шкале фиброза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#table_hpiost[(1)]