Детская кардиология - кейс 91

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
• определение маркеров повреждения миокарда
• клинический анализ крови

Обоснование

Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов (УДД 5. УУР C) 1. исследование уровня С-реактивного белка; 2. - при наличии сниженной фракции выброса исследование уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина, насыщения трансферрина железом, общей железосвязывающей способности сыворотки крови; 3. - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний); 4. - исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель); 5. - исследование уровня глюкозы в крови; 6. - исследование уровня общего и прямого билирубина, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови; 7. - исследование активности внутриклеточных ферментов (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы); 8. - исследование уровня общего белка и альбумина в крови; https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_egm7mp[(1)]

Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [12 - 15]. (УДД 2. УУР А) Комментарии: исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_9bgbj3[(1)]

Рекомендовано исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I). (УДД 2. УУР А) Комментарии: повышение уровня тропонинов I указывает на острое повреждение миокарда различной этиологии https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_m2mbbg[(1)]

Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов (УДД 5. УУР C) общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита); https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_b74nrk[(1)]

Правильный ответ:

• эхокардиография
• суточное мониторирование ЭКГ
• 12-канальная электрокардиография

Обоснование

Эхокардиография является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_39q7r8[(1)] Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_ld8ea1[(1)]

Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_jp131g[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)]

Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_22seau[(1)] Выполнение 12-канальной ЭКГ рекомендуется всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_q0o42l[(1)]

Правильный ответ:

• Некомпактный миокард левого желудочка

Обоснование

НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_mq8aod[(1)]

Правильный ответ:

• NT-proBNР

Обоснование

Рекомендовано определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР), как специфического маркера СН https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP408_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Миокардиты у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP408_2/#paragraph_nhp66s[(1)] Исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_9pjn4k[(1)]

Правильный ответ:

• молекулярно-генетическое

Обоснование

Известно два типа наследования НМЛЖ: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Этиология_и_патогенез_2[(1)] Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(2)]

Правильный ответ:

• NYHA

Обоснование

Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_c4r5pi[(1)]

Правильный ответ:

• 1

Обоснование

Дистанция 6-минутной ходьбы от 426 до 550 метров соответствует 1 функциональному классу сердечной недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#tab23[(1)]

Правильный ответ:

• «злокачественных» нарушений ритма

Обоснование

Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ggdlvt[(1)]

Правильный ответ:

• антикоагулянтов

Обоснование

Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при наличии тромбов в полостях сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_gmshk2[(1)] Причиной системных и легочных эмболий при некомпактном миокарде левого желудочка чаще всего является мерцательная аритмия с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных пространств, где скорость кровотока значительно снижена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_f9tff4[(1)]

Правильный ответ:

• жизнеугрожающие нарушения ритма сердца

Обоснование

Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_2s4i63[(1)]

Правильный ответ:

• менее 35

Обоснование

Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_1t7649[(1)]

Правильный ответ:

• первичная медико-санитарная помощь

Обоснование

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень - первичная медико-санитарная помощь. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_34nt65[(1)]