Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 23 лет, домохозяйка, обратилась за консультацией к нефрологу по направлению терапевта поликлиники в связи с появлением отёков, уменьшением количества выделяемой мочи, изменениями в анализе мочи и обнаружением повышенного уровня креатинина сыворотки крови (120 мкмоль/л).
Жалобы
На общую слабость, похудание на 12 кг, выпадение волос, одышку при физической нагрузке, повышение артериального давления максимально до 170/100 мм рт. ст., сыпь на лице, туловище, руках, снижение количества выделяемой мочи, отеки нижних конечностей, лица.
Анамнез заболевания
Ранее считала себя здоровой, при прохождении ежегодных медицинских осмотров изменений в общих анализах крови и мочи не отмечалось, в биохимическом анализе крови, выполненном год назад, уровень креатинина 72 мкмоль/л.
Около года назад после психоэмоционального стресса, на фоне снижения аппетита начала терять вес, за 2-3 месяца 12 кг, начали выпадать волосы, затем отметила появление болей в коленных суставах, покраснение и боль межфаланговых суставов кистей длительностью около 2 дней, прошедшие самостоятельно. Нарастала общая слабость. Месяц назад, после пребывания на солнце на руках, шее, верхней части груди и щеках появилась сыпь, которая сохраняется до настоящего времени. Появились и стали постепенно нарастать отеки ног (до бедер), затем отеки лица. При появлении головной боли самостоятельно измерила артериальное давление, выявила его повышение до 170/110 мм рт. ст.
Три дня назад обратилась к терапевту по месту жительства, при амбулаторном обследовании выявлено повышение уровня креатинина до 155,4 мкмоль/л, положительная реакция на белок и эритроциты в моче по данным скринингового анализа с помощью тест-полосок. Направлена на консультацию к нефрологу. Для уточнения причины поражения почек, определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась соответственно возрасту. Работает секретарем-референтом.
* Принимает оральные контрацептивы в течение 3 лет, беременности - 0, роды - 0
* Вредные привычки: прием каких-либо пищевых добавок, анаболических стероидов, наркотиков отрицает, не курит
* Аллергический анамнез - не отягощен
* Семейный анамнез: мать – артериальная гипертензия, отец и младший брат -здоровы
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Вес 50 кг, рост 165 см. Температура тела 37,2°C Кожные покровы бледные. На коже тыльной стороны предплечий, вокруг шеи на открытых солнцу участках имеется эритематозная макулярная сыпь. На слизистой оболочке правой щеки – два язвенных дефекта. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены. Пальпируются шейные, подмышечные лимфатические узлы с двух сторон (1-1,5 см в диаметре), подвижные не спаянные с окружающей тканью, умеренно болезненные. Проксимальные межфаланговые суставы правой кисти отекшие, без покраснения над их поверхностями, другие суставы не изменены. В лёгких дыхание ослабленное в нижних отделах, хрипы не выслушиваются, ЧДД 18 в мин. При пальпации выявляется разлитой верхушечный толчок, смещенный кнаружи на 1 см от среднеключичной линии в V межреберье. Тоны сердца ритмичны. I тон на верхушке сердца несколько ослаблен, здесь же выслушивается мягкий, дующий систолический шум, ЧСС 95 в мин. АД 160/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги. Мочеиспускание безболезненное. Выраженные отёки ног, передней брюшной стенки. За сутки выделила около 800 мл мочи (выпила около 1,5 л жидкости).
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Параметр | Результат | Единицы | Референсные значения |
|---|
| количество | 150 мл | | |
| цвет | светло-желтый | | от соломенно-желтого до желтого |
| прозрачность | полная | | |
| реакция | 6,5 | | 5,0-7,5 |
| удельная плотность | 1021 | | 1003-1030 |
| белок | 6,5 | г/л | менее 0,1 г/л |
| глюкоза | < 1,7 | ммоль/л | < 1,7-отрицательно, 1,7-2,8 – следы, > 2,8-значительное повышение концентрации |
| кетоновые тела | < 1,0 | ммоль/л | < 1,0 |
| уробилиноген | < 34 | мкмоль/л | <34 |
| билирубин | отрицательно | | отрицательно |
| гемоглобин | отрицательно | | отрицательно |
| лейкоциты | 8-10 | в п/зр | < 5 |
| эритроциты | 30-40 | в п/зр | < 2 |
| цилиндры эритроцитарные | 3-5 | в п/зр | отсутствуют |
| эпителий плоский | 2-4 | в п/зр | < 5 |
| эпителий переходный | не обнаружено | в п/зр | < 1 |
| эпителий почечный | 0-1 | в п/зр | отсутствует |
| бактерии | не обнаружено | | |
| слизь | незначительное количество | | отсутствует/ незначительное количество |
| соли | не обнаружено | | отсутствует |
Выявлена протеинурия нефротического уровня, выраженная эритроцитурия
Клинический анализ крови
| Наименование | Результат | Референсные значения | Единицы измерения |
|---|
| Гемоглобин | 91 | 130,0 - 160,0 | г/л |
| Гематокрит | 38 | 35,0 - 47,0 | % |
| Эритроциты | 3,5 | 4,00 - 5,70 | млн/мкл |
| Ср.объем эритроцита | 79 | 80,0 - 97,0 | фл |
| Ср. содерж. гемоглобина в эритроците | 25 | 28,0 - 35,0 | пг |
| Ср.конц.гемоглобина в эритроците | 340 | 330 - 360 | г/л |
| Тромбоциты | 140 | 150,0 - 320,0 | тыс/мкл |
| Лейкоциты | 3,8 | 4,00 - 9,00 | тыс/мкл |
| Лимфоциты абс. | 1,1 | 1,20 - 3,50 | тыс/мкл |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 | тыс/мкл |
| Нейтрофилы абс. | 3,29 | 2,04 - 5,80 | тыс/мкл |
| Эозинофилы абс. | 0,22 | 0,02 - 0,30 | тыс/мкл |
| Базофилы абс. | 0,02 | 0,00 - 0,07 | тыс/мкл |
| Лимфоциты | 15,1 | 17,0 - 48,0 | % |
| Моноциты | 8,8 | 2,0 - 10,0 | % |
| Нейтрофилы | 71,4 | 48,00 - 78,00 | % |
| Эозинофилы | 4,1 | 0,0 - 6,0 | % |
| Базофилы | 0,6 | 0,0 - 1,0 | % |
| СОЭ по Панченкову | 40 | 2 - 20 | мм/час |
*Заключение:* анемия, тромбоцитопения, лейко- и лимфопения, ускорение СОЭ
Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови
| Параметр | Результат | Референсные значения | Единицы измерения |
|---|
| Общий белок | 54 | 60 - 80 | г/л |
| Альбумин | 23 | 35 - 50 | г/л |
| Мочевина | 15,4 | 2,5 - 6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 155 | 53 - 115 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 6,5 | 1,4 - 5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 2,2 | 0,20 - 1,70 | ммоль/л |
| Билирубин общий | 10,1 | 3,0 - 17,0 | ммоль/л |
| Билирубин прямой | 1,6 | 0,0 - 3,0 | ммоль/л |
| глюкоза | 4,9 | 4,1–5,5 | ммоль/л |
| АЛТ | 17 | 15- 61 | Ед/л |
| АСТ | 22 | 15 - 37 | Ед/л |
| ЛДГ | 553 | 240-480 | Ед/л |
| КФК | 53,8 | 38-174 | Ед/л |
| Железо | 31 | 40-160 | мкг/дл |
| Трансферрин | 118 | 220-440 | мг/дл |
| % насыщ. железом | 18,6 | 20-55 | % |
| калий | 4,6 | 3,5-5,0 | ммоль/л |
| натрий | 141 | 135-145 | ммоль/л |
| СКФ (проба Реберга) | 40 | > 90 | мл/мин |
У пациентки выявляется умеренный нефротический синдром (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия), гиперкреатининемия, снижение СКФ
Иммунологический анализ крови (комплемент, иммуноглобулины, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита, васкулитов)
| Показатель | Результат | Референсные значения | Единицы измерения |
|---|
| IgA | 310 | 50-300 | мг/дл |
| Ig M | 322 | | мг/дл |
| IgG | 1920 | 600-2000 | мг/дл |
| ревматоидный фактор | отрицательно | <30 | Ме/мл |
| Антитела к циклическому цитрулиновому пептиду - anti-CCP | отрицательно | <5,000 | Ед/мл |
| С-реактивный белок | 26 | <5,0 | мг/дл |
| антистрептолизин-О | отрицательно | 0-200 | Ме/дл |
| рАНЦА - Антитела к миелопероксидазе (MPO) | отрицательно | <5,0 | Ед/мл |
| сАНЦА - Антитела к протеиназе 3 (PR3) IgG | отрицательно | <10,0 | Ед/мл |
| Антитела к -двухспиральной ДНК (антиДНК) IgG | 250 | 0-20 | Ме/мл |
| АНА(HEp-2) | 1:240, тип свечения гомогенный | менее <1:40 | |
| АТ к Sm | {plus}{plus}{plus} | не обнаружено | |
| Антитела к β₂-гликопротеину-1 | 6,29 | 0-10 | Ед/мл |
| Антитела к кардиолипину IgG | 8 | 0-10 | Ме/мл |
| С4-компонент комплемента | 0,02 | 0,15 – 0,57 | мг/дл |
| С3-компонент комплемента | 0,7 | 0,83 – 1,93 | мг/дл |
| общая гемолитическая активность комплемента (CH-50) | 5,2 | 42 - 129 | у.е./мл |
*Заключение:* положительные серологические маркеры системной красной волчанки (антитела к двухспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, анти-Sm), снижение активности комплемента
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 19-20 мм.Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 19 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя.
*Заключение:* диффузные изменения почек
Дополнительная информация
Пациентке проведена пункционная биопсия почки. В препарате 18 клубочков, склерозированных нет. Клубочки значительно увеличены в размерах, в 7 из них (менее 50%) определяется сегментарная эндокапиллярная пролиферация с сопутствующей экстракапиллярной реакцией и образованием циркулярных (в 2 клубочках) и сегментарных (в 1 клубочках) преимущественно клеточных полулуний. В 1 клубочке имеются участки сегментарного склероза капиллярных петель по типу постнекротического рубцевания с образованием сегментарных фиброзно-клеточных полулуний. Иммунофлюоресценция: мелко- и крупногранулярное свечение IgG {plus}{plus}{plus}, IgM {plus}{plus}, IgA {plus}{plus}, C3 {plus}{plus}{plus} и C1q {plus}{plus}{plus} в мезангии и периферии капиллярных петель.
*Заключение*: Сегментарный пролиферативный гломерулонефрит с 22% клеточных и фиброзно-клеточных полулуний, с крупными субэндотелиальными депозитами и свечением всех классов иммуноглобулинов.