Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии поступил мальчик в возрасте 2 лет.
Жалобы
на
* гематому в области правого глаза,
* слабость,
* утомляемость.
Анамнез заболевания
Болен с начала апреля, когда после травмы появилась гематома в области правого верхнего века, в гемограмме – лейкоциты 27х109/л, бласты 13%, гемоглобин 106 г/л, тромбоциты 180 х109/л. В миелограмме – клеточность снижена, костный мозг на 65% инфильтрирован анаплазированными бластными клетками.
Анамнез жизни
* Ребенок от 6 беременности, протекавшей на фоне маловодия, 3 срочных самостоятельных родов. Масса тела при рождении 2510 г, длина 52 см. Закричал сразу, к груди приложен сразу. БЦЖ в роддоме. Ранний неонатальный период без особенностей. На грудном вскармливании до 1 мес. Профилактические прививки по Национальному календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 2 раза в год, бронхит.
* Операций не было.
Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура тела 36,70C. ЧСС 125 уд. в мин. АД 96/62 мм рт. ст. ЧД 22 в мин. SatO2 99%. Масса тела 13 кг. Рост 89 см. Физическое развитие соответствует возрасту. Самочувствие не страдает. Телосложение астеническое. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы бледные, чистые. Геморрагический синдром представлен в виде экхимозов на лице (верхнее правое веко, лоб) с птозом правого века, анизокория. Видимые слизистые бледные, влажные, чистые. Гипертрофия миндалин до 2 степени, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы до 1 см. мягко-эластической консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. Костно-мышечная система без особенностей, костных болей нет, перкуторно и пальпаторно кости безболезненны. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. В легких дыхание проводится равномерно, везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. Аппетит сохранен. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Пальпаторно печень +1 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, моча светлая, прозрачная. Стул, ежедневный, оформленный. Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики не выявлено.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
[options="header", cols="25%,^25%,^25%"]
|====
^| Показатель a| Результат a| Норма
a| Лейкоциты, 10^9^/л a| 29 a| 7,2 -11,7
a| Нb, г/л a| 81 a| 117-149
a| Тромбоциты,10^9^/л a| 180 a| 216-364
3+^a| Лейкоцитарная формула
a| Палочкоядерные нейтрофилы, % a| 0 a| 1,0-6,0
a| Сегментоядерные нейтрофилы, % a| 4 a| 40-70
a| Лимфоциты, % a| 33 a| 20-40
a| Моноциты, % a| 22 a| 3,0-11
a| Эозинофилы, % a| 2 a| 0,5-5,05
a| Базофилы, % a| 0 a| 0-1
a| Бластные клетки, % a| 39 a| 0
|====
ЭКГ
Нормальное положение ЭОС. Умеренная синусовая тахиаритмия. Выражен глубокий зубец Q в III отведении.
Результаты обследования
Миелограмма с морфологическим и цитохимическим исследованиями костного мозга
Пунктат со сниженной клеточностью, на 65% инфильтрирован анаплазированными бластными клетками. Популяция бластных клеток полиморфна, представлена бластными клетками с морфологическими чертами миеломоноцитарной линии дифференцировки. В единичных бластных клетках визуализируются п.Ауэра, азурофильная зернистость. Нейтрофильный росток сужен с выраженными чертами диспоэза, в единичных с/я нейтрофилах визуализируются палочки Ауэра. Моноцитарный росток расширен, омоложен, с выраженными чертами диспоэза. Содержание лимфоцитов в норме. Эритроидный росток сужен. Мегакариоциты представлены единичными формами. Цитохимическое исследование: миелопероксидаза положительная в 64% бластных клеток, преимущественно локальный характер. Реакция на липиды (с суданом черным Б) положительная 89% бластных клеток, преимущественно в виде рассеянных гранул. Реакция на гликоген (РАS-реакция) положительная в части бластных клеток в виде диффузного прокрашивания цитоплазмы, в части имеет диффузно-гранулярный характер. Реакция на неспецифическую альфанафтилацетатэстеразу положительная в части бластных клеток: часть в виде «пятен-гранул», в части диффузной интенсивностью, подавляется действием NaF. Картина костного мозга соответствует ОМЛ, М4.
Иммунофенотипирование бластной популяции
Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому миелоидному лейкозу.
Хромосомный анализ клеток костного мозга и молекулярно-генетическое исследование клеток костного мозга
При стандартном кариотипировании обнаружена inv(16) (р13;q22). При исследовании методом FISH inv(16) подтверждена.
Исследование цереброспинальной жидкости
Бластных клеток не обнаружено, цитоз 2 в мм3
Результаты обследования
