Офтальмология - кейс 272

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование глазного яблока (В-сканирование)
• измерение диаметра роговицы
• тонометрию
• тонографию
• гониоскопию

Обоснование

Ультразвуковое В-сканирование рекомендуется всем пациентам, позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (плотность оболочек, стекловидного тела, хрусталика и другие), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_r2io49[(1)]

Стандартные диагностические методики: измерение диаметра роговицы, лимба (кератометрия, лимбометрия) (Таблица 4 – Методы обследования) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 19 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table4[(1)]

Тонометрия рекомендуется всем пациентам для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза Стандартные диагностические методики: офтальмотонометрия (Таблица 4 – Методы обследования) + Многим современным методикам «приборной» тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся на фоне развития гидрофтальма. Поэтому при получении противоречивых показателей внутриглазного давления или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмотонометрии с помощью тонометра Маклакова. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 19, 24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_63juar[(1)]

Диагноз врожденной глаукомы выставляют на основании анамнестических данных и результатов клинического обследования, которое включает набор стандартных и высокоинформативных дополнительных методов исследования + Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору): Кератопахиметрия, тонография Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 20 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table4[(1)]

Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам при наличии прозрачности роговицы. Методика позволяет исследовать УПК, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции ВГЖ, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 23 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_sd1kca[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковую пространственную биомикроскопию
• периметрию
• оптическую когерентную томографию диска зрительного нерва
• электрофизиологические методы исследования
• пахиметрию в центральной зоне роговицы

Обоснование

Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору): ультразвуковая пространственная биомикроскопия (Таблица 4 – Методы обследования) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 19 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table4[(1)] Методика ультразвуковой компьютерной биомикроскопии рекомендуется при необходимости получить четкое изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важным это представляется при помутнении роговицы), структур УПК, дренажной зоны, в частности трабекулы. При этом возможно также измерить толщину роговицы (мм), радужки (мм), глубину передней камеры (мм), величину иридокорнеального угла (град.) и другие https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_23ks99[(2)]

Рекомендуется периметрия для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 21 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_06p1kc[(1)]

Морфометрические методы диагностики, включающие Гейдельбергскую ретинотомографию и оптическую когерентную томографию, для объективной оценки внутренних структур глаза – зрительного нерва и сетчатки рекомендуются всем пациентам при прозрачности сред Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 28 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_utl6u7[(1)]

Электрофизиологические методы исследования (ЭФИ), включающие электроретинографию общую, ритмическую, на структурированные стимулы и другие, зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы рекомендуются всем пациентам для определения функционального состояния глаза. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 29 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_3ge77u[(1)]

В связи с тем, что на оценку данных тонометрии в значительной степени оказывает влияние толщина и диаметр роговицы, претерпевающие существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы, целесообразно учитывать и эти параметры. Исследование толщины роговицы позволяет более правильно интерпретировать данные тонометрии глаза Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 25 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_h5i8et[(1)]

Правильный ответ:

• Q15.0 Врожденная глаукома, синдром Франка-Каменецкого

Обоснование

Критерии диагноза: * характерные жалобы (периодическое затуманивание зрения, низкое зрение вдаль) * характерный анамнез и данные физикального обследования (в возрасте 2-х лет прооперирована пупочная грыжа, наблюдается у врача-отоларинголога с диагнозом «олигодонтия») * данные биомикроскопии: OU - роговица увеличена в размерах, лимб перерастянут, наблюдаются трещины десцеметовой оболочки в центральной и парацентральных зонах, отек стромы в области трещин, мезодермальная дистрофия радужки, гиперплазия пигментного эпителия радужки по зрачковому краю, зрачок овальной формы, регидный, смещен к лимбу на 3-х часах, хрусталик прозрачный, рефлекс глазного дна розовый. * данные визометрии (OD: 0,05 с sph -2,0 D; cyl -1,0; ax 44 = 0,3 * OS: 0,1 с sph -2,0 D; cyl -3,0; ax 63 = 0,3-0,4) * данные ультразвуковой биомикроскопии: глубокая передняя камера (Н до 3,67мм OD, до 3,58мм OS Угол передней камеры закрыт во всех сегментах за счет плоскостных гониосинехий, на OS в проекции угол передней камеры циркулярно определяется мезодермальная ткань в виде мембран умеренной акустической плотности. Радужка имеет прямой профиль, задняя камера глубокая (Н до 0,91мм OD, до 0,78мм OS). * данные гониоскопии: угол передней камеры закрыт частично на всем протяжении, дисгенез, характерный цвет, нет четкой дифференциации зон угла передней камеры. Ссылка: Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019 – С. 747-749. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Синдром_Франка_Каменецкого#Синдром_Франка_Каменецкого[(1)]

Правильный ответ:

• III далекозашедшей

Обоснование

Характерными признаками являются: экскавация диска зрительного нерва более 0,5(0,7), зрительные функции существенно снижены до светоощущения (OU: 0,1) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] Таблица 3б. – Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей раннего возраста (Сомов Е.Е., 1992), стр.11 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table3b[(1)]

Правильный ответ:

• II

Обоснование

В последние годы популярным является термин гониодисгенез - задержка в развитии и дифференцировки УПК. Распространена классификация врожденной глаукомы с выделением трех степеней гониодисгенеза (Э.Г. Сидоров и М.Г. Мирзаянц, 1991). Существенными признаками гониодисгенеза I степени являлись: широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. Гониодисгенез II степени характеризовался выраженным трабекулодисгенезом, сочетающимся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением. При гониодисгенезе III степени отмечена тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика- стр.24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_6ee2k2[(1)]

Правильный ответ:

• синдромом Ригера

Обоснование

Общими отличительными признаками являются: - секторальная атрофия - незначительная витреальная деструкция без фиксации к оболочкам. Визуализируется глубокая экскавация диска зрительного нерва. По мере растяжения глаза при гидрофтальме нарастают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. При аномалии Аксенфельда-Ригера, синдроме Франка-Каменецкого имеются характерные изменения радужки, которые, как правило, предшествуют манифестации глаукомы и могут прогрессировать во времени: появляются трансиллюминационные дефекты, секторальная атрофия, возможны изменения формы зрачка и другие. Следует обращать внимание на присутствие послеоперационных изменений радужки: наличие базальной колобомы, следов лазерной иридэктомии и другие. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 23 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_5c3oq2[(1)] Синдром Франк-Каменецкого необходимо дифференцировать с синдромом Ригера и с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 748. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Дифференциальная_диагностика_29#Дифференциальная_диагностика_29[(1)]

Правильный ответ:

• имплантация клапанной системы _Ahmed_

Обоснование

При развитии вторичной глаукомы показана фистулизирующая антиглаукомная операция с применением антиметаболитов, возможна имплантация клапанной системы Ahmed, как дополнение – медикаментозная гипотензивная терапия. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Лечение_105#Лечение_105[(1)]

Правильный ответ:

• гипотензивной

Обоснование

Вместе с тем, в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства, все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия. Препараты назначают: 1.сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка; 2.включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения внутриглазного давления перед операцией; Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 3.1 Консервативное лечение, стр. 32 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_pvu04e[(1)]

Правильный ответ:

• неблагоприятный

Обоснование

Зависит от наличия сопутствующей патологии. При сочетании с мегалокорнеа наблюдают раннее развитие и рефрактерное течение глаукомы, прогрессирующую дистрофию радужки, отслойку сетчатки, снижение зрительных функций до слепоты и слабовидения к 30-40 годам жизни. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 749. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=paragraph_c2e8gf#paragraph_c2e8gf[(1)]

Правильный ответ:

• стимуляции зрительных функций

Обоснование

Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 г.] 4.Реабилитация https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_ra479s[(1)]

Правильный ответ:

• генетика

Обоснование

Показания к консультированию других специалистов: генетическое консультирование при планировании рождения детей. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 748. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444498/?anchor=paragraph_ipkjcf#paragraph_ipkjcf[(1)]

Правильный ответ:

• контроль зрительных функций и внутриглазного давления

Обоснование

Необходимость диспансерного наблюдения не реже одного раза в 3 месяца с регулярным контролем зрительных функций и внутриглазного давления. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 749. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444498/?anchor=paragraph_lmkmc4#paragraph_lmkmc4[(1)]