Лечебное дело (ПП) - кейс 148

Правильный ответ:

• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови
• определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК)
• общий анализ крови

Обоснование

*Гематурия* – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ. *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной. *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у трети больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита). * Цилиндрурия*–обнаруживаются преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_5723oi[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_ui16ub[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_3f761q#paragraph_3f761q[(1)]

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина). *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у ¼ больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек, требующее проведения диализной терапии. *Диспротеинемия* (при СКВ сравнительно рано изменяется содержание общего белка в плазме крови (гиперпротеинемия) и его фракций. Особенно значительно повышается содержание глобулинов, в частности, гамма-глобулинов и альфа2-глобулинов. В гамма-глобулиновой фракции находятся волчаночный фактор, ответственный за образование LЕ-клеток и другие антинуклеарные факторы. Кроме того, значительно повышаются бета-глобулины. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_5723oi[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_6j8qun[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab14[(2)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_7h09oi#paragraph_7h09oi[(1)]

* Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ. *Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#tab2[(1)]

* анемия (у 10% больных СКВ возможно развитие тяжёлой Кумбс-положительной аутоиммунной гемолитической анемии) * тромбоцитопения. - встречается в 25% случаев, обусловлена образованием антител против тромбоцитов. * лейкопения с лимфопенией - обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы). * значительное повышение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью заболевания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии). При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную инфекцию. Ускорение СОЭ до 60-70 мм/ч считают характерным признаком СКВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_5723oi[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_gcfsln#list_item_gcfsln[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab14[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_621631[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_mnksr1[(2)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_05up3c#list_item_05up3c[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический

Обоснование

Остронефритический синдром включает в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут), отеков, артериальной гипертензии (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации). Остронефритический синдром – характерное проявление поражения почек при СКВ. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_2eh2uq#paragraph_2eh2uq[(1)]

Правильный ответ:

• Системная красная волчанка (СКВ) подострого течения с поражением почек (волчаночный нефрит), системы крови, суставов, кожи, лимфаденопатией, лихорадкой

Обоснование

Диагноз СКВ установлен на основании характерных жалоб, появившихся после инсоляции у молодой женщины: эритема на лице по типу «бабочки», субфебрилитет, артралгии, отеки, повышение АД. При осмотре выявлены признаки артритов, хейлит, лимфаденопатия. При обследовании выявлен нефритический синдром: гематурия, субнефротическая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, нарушение функции почек (гиперкреатининемия). Обнаружена панцитопения. Иммунологические тесты - повышение уровня АНФ, антител к ДНК, подтверждают диагноз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_2qu9p2[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_328ush#paragraph_328ush[(1)]

Правильный ответ:

• хроническим гломерулонефритом

Обоснование

Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте гломерулонефрита и гломерулонефрите с полулуниями). Выявление клинико-лабораторных признаков остронефритического синдрома, типичных системных проявлений, развившихся у молодой женщины после инсоляции, положительных иммунологических тестов, позволили исключить первичные формы ХГН и диагностировать поражение почек в рамках СКВ. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_fec2c8#paragraph_fec2c8[(1)]

Правильный ответ:

• нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, системная активность

Обоснование

Показания к госпитализации * Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстро прогрессирующая почечная недостаточность) * Артериальная гипертония (особенно тяжелая) * Признаки сердечной и дыхательной недостаточности. * Нефротический синдром * Отеки, угрожающие жизнедеятельности (отек мозга, сетчатки, тяжелые полостные отеки – гидроторакс, гидроперикард и др.). Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного. Стационарно проводится лечение всех проявлений гиперволемии, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_lgckjv[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализацию в нефрологический стационар

Обоснование

Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является - нарушение функции почек с активным мочевым синдромом (протеинурия субнефротического уровня, выраженная эритроцитурия), АГ. Показано проведение пункционной биопсии почки для уточнения морфологического варианта поражения почек, уточнения степени активности и фиброза, от этого зависит выбор иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#image_h6f79l[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_7aak7p[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_kuctti[(3)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_k5ib7c#paragraph_k5ib7c[(1)]

Правильный ответ:

• соблюдение режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

Обоснование

*Режим* * постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии, сердечной недостаточности (обычно в первые 3-4 недели). При улучшении состояния режим постепенно расширяют. *Диета:* * с ограничением потребления соли (до 4 г/сут) и жидкости в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии. Объем жидкости рассчитывают, исходя из диуреза за предыдущий день с учетом внепочечных потерь, прием жидкости не должен превышать диуреза более чем на 200 мл. * с ограничением белка до 0,5 г/кг/сут при снижении функции почек менее 60 мл/мин (до нормализации СКФ и уровня креатинина в крови, но не длительнее 2-4 недель). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_fvpt8f#paragraph_fvpt8f[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/#paragraph_ls3hh7[(1)]

Правильный ответ:

• гидроксихлорохина

Обоснование

Всем пациентам с волчаночным нефритом любого класса следует проводить лечение гидроксихлорохином (плаквенилом) (в максимальной суточной дозе 6-6.5 мг/кг идеального веса тела), если нет специфических противопоказаний к этому препарату. Применение гидроксихлорохина особенно показано больным с волчаночным нефритом и антифосфолипидными антителами как дополнительное средство профилактики тромбозов из – за антикоагулянтных свойств препарата. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_o4kjcp[(1)]

Правильный ответ:

• волчаночный нефрит III-V классов

Обоснование

При высокоактивном течении волчаночного нефрита (остронефритический и нефротический синдромы, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) показана иммуносупрессивная терапия (циклофосфамидом, глюкокортикостероидами). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_6qndci#paragraph_6qndci[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_f7itvn[(1)]

Правильный ответ:

• нарастанием протеинурии без нарушения функции почек

Обоснование

* Среди клинических проявлений ВН важное прогностическое значение имеет уровень креатинина крови и протеинурии в дебюте заболевания, а также характер обострений. Обострения ВН, протекающие только с нарастанием протеинурии, не сопровождающейся другими клинико-лабораторными признаками активности болезни имеют более благоприятный прогноз и не ассоциированы с прогрессированием. * Обострения ВН, представленные развитием остронефритического синдрома, быстропрогрессирующим нарастанием креатинина крови и признаками иммунологической активности СКВ имеют неблагоприятное прогностическое значение Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_dome9q#paragraph_dome9q[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_n5mv0n[(1)]

Правильный ответ:

• остановить развитие повреждения в почках, восстановить функцию почек и индуцировать ремиссию

Обоснование

* *Патогенетическая* иммуносупрессивная терапии ВН включает в себя: - *Индукционную терапию*: ее цель - остановить развитие повреждения почек, восстановить их функцию и индуцировать ремиссию нефрита путем контроля иммунологической активности процесса - *Поддерживающую терапию:* ее цель - закрепить ремиссию и предупредить развитие обострений нефрита путем использования препаратов или режимов лечения, имеющих меньший риск осложнений. * Цель *симптоматической терапии* - ослабить тяжело переносимые и потенциально опасные проявления болезни * Цель *нефропротективной терапии* - стабилизировать течение болезни, замедлить темп развития фиброза путем воздействия на общие механизмы прогрессирования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_q36pre[(1)]