Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент мужского пола 14 лет экстренно госпитализирован в педиатрическое отделение в стационар по месту жительства.
Жалобы
На судорожные тонические сведения нижних и верхних конечностей, слабость, головокружение.
Анамнез заболевания
Впервые периодические судорожные сведения мышц нижних и верхних конечностей появились около полугода назад. Пациент получал курс поливитаминов без положительного эффекта. Симптоматика нарастала, 2 недели назад судорожные сведения конечностей стали возникать многократно в течение дня. При обследовании в поликлинике по месту жительства у ребенка выявлена тяжелая гипокальциемия- кальций общий 1,5 ммоль/л (норма 2.2-2.7 ммоль/л). В связи с постоянным судорожным синдромом и выраженной гипокальциемией ребенок экстренно госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Беременность протекала без особенностей. Роды срочные, самостоятельные. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 50 см. ОРВИ – 1-2 раза в год. Аллергический анамнез не отягощен.
Семейный анамнез - не отягощен, брак неблизкородственный, единственный ребенок в семье.
Объективный статус
Рост: 160 см. SDS роста: -1.6.
Вес: 45 кг. SDS веса: -2.118.
Индекс массы тела: 16.64 кг/м2. SDS индекса массы тела: -1.7.
Состояние: средней тяжести. Телосложение астеническое. Кожные покровы без сыпи, смуглые, гиперпигментация кожи над суставами. Тургор кожи снижен. Слизистые: чистые. Костно-мышечная система: патологии не выявлено. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции, не увеличена. Половые органы сформированы правильно. Стадия полового развития Tanner 3, яички в мошонке, volume testes D = 15 ml, volume testes S = 15 ml. Сознание ясное, правильно ориентирован во времени пространстве и собственной личности, психомоторное развитие соответствует возрасту, неврологический статус: менингеальные, общемозговые и очаговые неврологические симптомы не выявлены. Положительный симптом Хвостека. Сердечно-сосудистая система пульс: 100 уд.\мин; артериальное давление: 70/50 мм.рт.ст.; тоны сердца ясные, ритмичные; шум сердца не определяется; число дыханий в 1 мин.: 22; грудная клетка: правильной формы; в акте дыхания вспомогательная мускулатура: не участвуют; дистанционные хрипы: не слышны; дыхание: везикулярное; хрипов нет; дыхательные шумы: нет. Система органов пищеварения: язык чистый, живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Результаты обследования
Биохимический анализ крови
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Глюкоза (сыворотка)
2.5
ммоль/л
3.1-6.1
Белок общий
79
г/л
60-80
Креатинин
70
мкмоль/л
50-98
Мочевина
6
ммоль/л
2.5-6
Фосфор
3.2
ммоль/л
1.45-1.78
Кальций ионизированный
0.66
ммоль/л
1.03-1.29
Кальций общий
1.8
ммоль/л
2.2-2.7
Натрий
128
ммоль/л
136-145
Хлориды
103
ммоль/л
98-107
Калий
5.9
ммоль/л
3.5-5.1
25 (ОН)-витамина Д
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
25(ОН)витамин Д
32
Нг/мл
30-100
Паратиреоидный гормон
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Паратгормон
7
Пг/мл
15-65
Свободный тироксин крови
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Т4 свободный
12
пмоль/л
11.5-20.4
Результаты обследования
Экскреция кальция с мочой
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Кальций/Креатинин (моча)
0.09390742
ммоль/ммоль
0.1-0.8
Кальций (раз. моча)
1.49
ммоль/л
1.7-5.3
Креатинин (раз.моч)
15866.69
мкмоль/л
3450-22900
Результаты обследования
Кортизол крови (утро)
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Кортизол (утро)
56
Нмоль/л
101-535
АКТГ (утро)
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
АКТГ (утро)
1200
Пг/мл
7.2-63
Прямой ренин крови
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
ренин прямой
500
мкМЕ/мл
2.8-39.9
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
паратиреоидный гормон
биохимический анализ крови
25 (ОН)-витамина Д
Обоснование
Гипопаратиреоз может быть причиной гипокальциемии.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 247-248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Для уточнения генеза гипокальциеми имеет значение не только уровень кальция, но и значения фосфора, состояние функции почек.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 247-248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Тяжелый дефицит витамина Д может являться причиной гипокальциемии
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 247-248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
экскреции кальция с мочой
Обоснование
Расчет кальций-креатининового индекса необходим для исключения потери кальция с мочой, например, при семейной гиперкальциурической гипокальциемии
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 247-248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Гипопаратиреоз
Обоснование
У пациента имеет место гипопаратиреоз (подтверждено сниженным уровнем кальция, паратиреоидного гормона, повышением уровня фосфатов крови, адекватным снижением экскреции кальция с мочой на фоне гипокальциемии)
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
надпочечниковой недостаточности
Обоснование
Слабость, артериальная гипотензия, потемнение кожных покровов, дефицит веса, электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия) и гипогликемия позволяют заподозрить у пациента манифестацию первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 299-302
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кортизола крови (утро)
прямого ренина крови
АКТГ (утро)
Обоснование
Уровень кортизола необходим для подтверждения наличия дефицита глюкокортикоидов
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 302-304
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Исследование уровня ренина позволяет уточнить наличие у ребенка дефицита минералокортикоидов.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 302-304
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Исследование уровня АКТГ обладает диагностическим значением, а также позволяет уточнить вторичный у пациента гипокортицизм или первичный
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страницы 302-304
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
Обоснование
У пациента имеет место сочетание гипопаратиреоза с первичной надпочечниковой недостаточностью, что соответствует АПС 1 типа
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
_AIRE_
Обоснование
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
введение в/в струйно 10% глюконата кальция
Обоснование
Причиной судорожного синдрома у пациента является гипокальциемия, для купирования которой рекомендовано введение растворов кальция
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 250
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
альфакальцидола
Обоснование
Для лечения гипопаратиреоза наиболее эффективны гидроксилированные формы витамина Д (альфакальцидол, кальцитриол), в связи с нарушением работы 1-альфа-гидроксилазы при данном заболевании.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 248
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
сахарного диабета 1 типа
аутоиммунного тиреоидита
хронического кандидоза слизистых и кожи
Обоснование
При АПС 1 типа одним из компонентов является аутоиммунный инсулинозависимый сахарный диабет
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Аутоиммунный тиреоидит может развиться в рамках АПС 1 типа.
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Хронический кадидоз слизистых и кожи является одним из основных компонентов АПС 1 ипа
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
первичная надпочечниковая недостаточность
Обоснование
К «классической» триаде компонентов аутоиммунного полигандулярного синдрома 1 типа относятся хронический кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз и хроническая первичная надпочечниковая недостаточность.
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кальция крови
Обоснование
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 251
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Показать разбор решения
Диагноз
Гипопаратиреоз
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
