Пульмонология - кейс 294

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов грудной полости
• клинический анализ крови
• исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба

Обоснование

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ppkj5[(1)]

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)]

Туберкулиновая кожная проба с 2 ТЕ (проба Манту) и кожная проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (препарат Диаскинтест®, зарегистрирован в Российской Федерации ЛСР-006435/08) Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза Клинический анализ крови: гемограмма с подсчётом содержания эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов с лейкоцитарной формулой Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови Общий анализ мочи, Са мочи Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ge576[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_oprp0[(2)]

Правильный ответ:

• исследование функции дыхания: спирометрию
• трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA

Обоснование

К рекомендуемым начальным обследованиям больного с саркоидозом относят исследование функции дыхания: спирометрию и DLco Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Данный метод относят к инвазивным методам диагностики. Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013 ]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких: - трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA). Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ec427[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_qio6l[(2)]

Правильный ответ:

• Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, в активной фазе

Обоснование

Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии рентгенологических признаков поражения лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает саркоидоз другой локализации. В связи с этим правильнее выделять клинико-рентгенологические формы саркоидоза: саркоидоз ВГЛУ, саркоидоз ВГЛУ и лёгких, саркоидоз лёгких, а также саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным поражением других органов, генерализованный и экстраторакальный саркоидоз. Для описания течения заболевания используют понятия активной фазы (прогрессирования), фазы регрессии (спонтанной или под влиянием лечения) и фазы стабилизации (стационарной фазы). В качестве осложнений описывают стенозы бронхов, ателектазы, лёгочную и лёгочно- сердечную недостаточность. Как исход процесса рассматривают пневмосклероз, эмфизему лёгких, в т.ч. буллезную, фиброзные изменения корней. Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• увеличение внутригрудных лимфоузлов

Обоснование

Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. При значительном увеличении лимфоузлов, обусловливающих внешнюю компрессию бронхов, в лёгких могут появиться изменения характерные для гиповентиляционных и ателектатических нарушений. Однако подобные изменения наблюдаются значительно реже, чем при туберкулезе или опухолевом поражении лимфатических узлов. При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты. Последние в КТ изображении имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_k6o75[(1)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_iog96[(1)]

Правильный ответ:

• образованием в различных органах и тканях локализованных групп эпителиоидно-клеточных неказеифицирующихся гранулём саркоидного типа

Обоснование

Саркоидная реакция — образование в различных органах и тканях локализованных групп эпителиоидно-клеточных неказеифицирующихся гранулём саркоидного типа в ответ на инородные тела (экзогенные факторы) различного происхождения (например, импланты), при применении препаратов интерферона, а также перифокально при злокачественных опухолях, паразитарных заболеваниях. Отличается от саркоидоза локальным поражением. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_mrf4o[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями

Обоснование

Саркоидоз лёгких требует дифференциальной диагностики с целым рядом лёгочных заболеваний, в основе которой лежит морфологическая верификация диагноза. - необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией. - дифференцировать поражение лимфоузлов при саркоидозе от туберкулёзного или опухолевого. - требуют дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_e5tii[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_k6o75[(2)]

Правильный ответ:

• синдром Лефгрена

Обоснование

К благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, отсутствие нарушений вентиляционной и диффузионной функции легких, спонтанная ремиссия после первичного выявления, отсутствие применения СКС в анамнезе; эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 12 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения). Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8vhqr[(1)]

Правильный ответ:

• не целесообразно

Обоснование

При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ij0br[(1)] Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_4a4k8[(2)]

Правильный ответ:

• формированием неказефицирующих гранулем

Обоснование

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (ФНО- альфа). Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_23a2n[(1)]

Правильный ответ:

• вакцинация антипневмококковыми и противогриппозными вакцинами

Обоснование

Вакцинация пневмококковой вакциной рекомендуется группам лиц с высоким риском развития инвазивной пневмококковой инфекции (ИПИ). Так, риск развития ИПИ увеличивается у больных бронхиальной астмой в 2 раза, у больных хронической обструктивной болезнью лёгких – в 4 раза, лёгочным фиброзом – в 5 раз, саркоидозом и бронхоэктазами – в 2-7 раз. Установлена прямая связь частоты ИПИ с возрастом, курением и лечением системными или ингаляционными глюкокортикостероидами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/[Федеральные клинические рекомендации. Вакцинопрофилактика пневмококковой инфекции у взрослых. Российское респираторное общество. НАСКИ, 2018г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/#paragraph_vk59k[(1)] Профилактические прививки инактивированной вакциной против гриппа проводятся лицам, не имеющим противопоказаний (наличие аллергических реакций на куриный белок и другие вещества, если они являются компонентами вакцины, наличие лихорадки или других признаков острых респираторных инфекций) с их согласия, а также с согласия законных представителей граждан, признанных недееспособными в порядке, установленном законодательством Российской Федерации. Инактивированная вакцина против гриппа может вводиться одновременно с другими инактивированными вакцинами, применяемыми в рамках национального календаря профилактических прививок и календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Грипп у взрослых, 2017г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/index.html#paragraph_uh77c[(1)]

Правильный ответ:

• бериллиоз

Обоснование

Для исключения других гранулематозов (саркоидоз, бериллиоз) показано проведение чрезбронхиальной биопсии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_885/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Пневмокониозы, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_885/index.html#list_item_dqg23[(1)] Клинические рекомендации «Саркоидоз» Раздел этиология. Стр. 6-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_v9dos[(1)]