План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
- стандартное цитогенетическое исследование
- молекулярно-генетическое исследование периферической крови (поиск мутаций гена _JAK2_)
- общий клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
- трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон
- исследование концентрации эритропоэтина в сыворотке крови
Обоснование
Для исключения хромосомных перестроек, включая Ph-хромосому. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_14qimd[(1)]
Пациентам с признаками миелопролиферации для уточнения генеза необходимо исследование генов _JAK__2, __MPL__, __CALR_ https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_73qgud[(1)]
Для постановки диагноза помимо сбора анамнеза и физикального обследования необходимо выполнение общего анализа крови на автоматическом гематологическом анализаторе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_h0d61k[(1)]
Для уточнения состояния костного мозга и выявления признаков фиброза необходимо гистологическое исследование костного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_3rsb3p[(1)]
Для исключения вторичного эритроцитоза необходимо исследование концентрации эритропоэтина в сыворотке крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_akr3g6[(1)]