+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 36

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент, 16 лет, госпитализирован для дополнительного обследования.

Жалобы

На изменения в анализах крови. Активных жалоб не предъявляет.

Анамнез заболевания

С рождения отмечается повышенное количество тромбоцитов в ОАК. Впервые обратились к гематологу в 6 лет, за время наблюдения высокое количество тромбоцитов сохранялось, специфическую терапию не получал. В апреле 2016 обратился на консультацию к гематологу, назначено дополнительное обследование, в результате которого выявлено в общем клиническом анализе крови тромбоцитоз до 709х109/л (по Фонио 1230х109/л), гемоглобин - 185 г/л, эритроциты - 7,88 х1012/л, лейкоциты - 14,9х109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ 2 мм/час; в коагулограмме признаки гипокоагуляции (АЧТВ до 48 сек, фибриноген 1,6 г/л); незначительное повышение содержания мочевой кислоты, ферритин сыворотки крови – 15 мкг/л, железо сыворотки крови - 8,6 мкмоль/л, эритропоэтин - не представлен; УЗИ органов брюшной полости и почек - спленомегалия, незначительная гепатомегалия без признаков портальной гипертензии, нефроптоз слева, левая почка распластана с ротацией кнутри верхнего полюса.

Анамнез жизни

Мальчик рос и развивался соответственно возрасту. Профилактические прививки выполнены в полном объеме в соответствие с Национальным календарем.

Объективный статус

Состояние тяжелое по заболеванию. Самочувствие не страдает. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. Кожа физиологической окраски, умеренно влажная, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Язык чистый, влажный. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные, чистые. Зев негиперемированный. Миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы пальпируются по основным группам – без особенностей. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание, свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы легких, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Пальпаторно печень +2 см от края реберной дуги, мягко эластичной консистенции, безболезненная, селезенка +12 см от края реберной дуги, плотно эластичной консистенции, безболезненная. Стул ежедневный, диурез не учитывается. Видимых отеков нет. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет.

Результаты обследования

Общий клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора

ПоказательРезультатЕд. изм.Норма
WBC13.610^9^/литр6,05-9,85
RBC7.3110^12^/литр4,2-4,6
HGB173г/л115-138
HCT52.9процент35-45
MCV72.4фл75-100
MCH23.7пг25-33
MCHC327г/дл322-370
PLT74110^9^/литр204-356
RDW-SD47.2фл37-47
RDW-CV19.5процент11-16
PDW12.5фл10-20
MPV10фл9-13
P-LCR26процент13-43
PCT0.74процент0,17-0,35
NEUT#10.3810^9^/литр1,5-8,5
NEUT%76.4процент35-55
LYMPH#1.7110^9^/литр1,5-7
LYMPH%12.6процент30-48
MONO#0.7410^9^/литр0,09-0,6
MONO%5.4процент4-8
EO#0.6710^9^/литр0,061-0,5
EO%4.9процент1-5
BASO#0.110^9^/литр0-0,06
BASO%0.7процент0-1
IG#0.510^9^/литр0-0,5
IG%0.07процент0-0,5

Исследование концентрации эритропоэтина в сыворотке крови

Эритропоэтин 5,2 мЕд/мл (норма 3,22 - 31,9)

Стандартное цитогенетическое исследование

Кариотип: 46,XY, der(1)?[2]/46,XY[16] Заключение: нормальный кариотип

Молекулярно-генетическое исследование периферической крови (поиск мутаций гена JAK2)

В 14-м экзоне гена _JAK2_ выявлена замена G>T в с.1849, приводящая к замене валина на фенилаланин в кодоне 617 (Val617Phe; V617F), аллельная нагрузка составила 70%.При анализе 12 экзона гена _JAK2_ и прилегающих к ним участков интронов, мутаций, приводящих к изменению аминокислотной последовательности, не выявлено; при анализе генов _MPL_ и _CALR_ мутаций не выявлено

Трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: Материал представлен столбиком трепанобиоптата костного мозга, достаточного объёма, длиной 2,5 см. Костные трабекулы нормального гистологического строения. Межтрабекулярные пространства заполнены гиперклеточным костным мозгом, общая клеточность до 90% (выше возрастной нормы), жировые клетки неравномерно распределены по всем костномозговым пространствам. Клеточный состав представлен всеми ростками кроветворения вплоть до зрелых форм с признаками нарушения гистархитектоники за счет большого количества крупных мегакариоцитов расположенных по всем пространствам, клетки с признаками выраженного диспоэза, формируют скопления (по 3-4 элемента), ядра гиперлобулированные и гиперхромные, также встречаются голоядерные и микроформы, выявлена экспрессия CD61. Клетки эритропоэза располагаются как разрозненно, так и в виде небольших островков эритрона, отмечается левый сдвиг созревания с наличием промежуточных и незрелых форм, признаки дисплазии, клетки экспрессируют Spectrin, Glycophorin. Клетки гранулоцитарного пула миелоидного ростка, представлен как зрелыми так и промежуточными крупными формами расположенными в центрах межтрабекулярных пространств, экспрессия MPO, CD15. Лимфоциты единичные, экспрессия CD20, CD3. При импрегнации солями серебра - признаки миелофиброза 1-й степени, волокна окружают мегакариоциты. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В исследованном материале морфологические признаки миелопролиферативного процесса, рекомендовано исключить эссенциальную тромбоцитемию, первичный миелофиброз, истинную полицитемию.

МРТ органов брюшной полости

Гепатоспленомегалия, объемных образований в брюшной полости не выявлено

Результаты обследования

Биохимический анализ крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
АСТ37ед/л0-71
АЛТ15ед/л0-31
Глюкоза5,5ммоль/л3,33-5,55
ЛДГ275ед/л90-330
Альбумин48г/л38-54
Общий белок65г/л57-80
Общий билирубин13,2мкмоль/л1-17
Прямой билирубин3мкмоль/л0-3,4
Мочевина4,43ммоль/л2,5-6,0
Креатинин37мкмоль/л0-42
Натрий140ммоль/л136-146
Калий4,5ммоль/л3,5-5,1
СРБ0,5мг/л0-5

Коагулограмма

ПоказательРезультатЕд. изм.Норма
Протромбин (активность по Квику)8270-120
МНО1,10,8-1,2
Определение активированного частичного тромбопластинового времени38,525,1-36,5
Тромбиновое время26,315,8-24,9
QFA Фибриноген2,52 <>2-3,93

Исследование обмена железа

трансферрин 3,76 г/л (норма 2-3,6); НЖСС 73,7 мкмоль/л (норма 27,8-63,6); ферритин 19,2 мкг/л (норма 10-320); железо сывороточное 5,5 мкмоль/л (норма 9-21,5);

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза методами исследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • стандартное цитогенетическое исследование
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови (поиск мутаций гена _JAK2_)
  • общий клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
  • трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон
  • исследование концентрации эритропоэтина в сыворотке крови

Обоснование

Для исключения хромосомных перестроек, включая Ph-хромосому. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_14qimd[(1)]

Пациентам с признаками миелопролиферации для уточнения генеза необходимо исследование генов _JAK__2, __MPL__, __CALR_ https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_73qgud[(1)]

Для постановки диагноза помимо сбора анамнеза и физикального обследования необходимо выполнение общего анализа крови на автоматическом гематологическом анализаторе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_h0d61k[(1)]

Для уточнения состояния костного мозга и выявления признаков фиброза необходимо гистологическое исследование костного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_3rsb3p[(1)]

Для исключения вторичного эритроцитоза необходимо исследование концентрации эритропоэтина в сыворотке крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_akr3g6[(1)]

План обследования

Для оценки состояния пациента необходимо провести дополнительно

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • исследование обмена железа
  • биохимический анализ крови
  • коагулограмму

Обоснование

Для исключения наследственного гемохроматоза показано проведение исследования параметров обмена железа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_j5ke2a[(1)]

Для оценки функции жизненно важных органов перед выбором тактики лечения при хронической миелопролиферации необходимо проведение исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_9re626[(1)]

Для своевременного выявления гипо- или гиперкоагуляции необходимо исследование коагулограммы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_ds58fa[(1)]

Диагноз

На основании данных проведенного обследования пациенту можно установить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Истинная полицитемия

Обоснование

Выполнены все диагностические критерии истинной полицитемии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_74v5r6[(1)]

Диагноз

По прогностической шкале данный пациент относится к группе +____________+ риска

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • низкого

Обоснование

При оценке прогностического риска оценивают возраст, число лейкоцитов и наличие венозных тромбозов. В данном случае у пациента – 0 баллов, что соответствует низкой группе риска. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_gfs335[(1)]

Лечение

На сегодняшний день не утверждён единый стандарт лечения пациентов с истинной полицитемией детского возраста, однако при необходимости циторедуктивной терапии из препаратов первой линии наиболее предпочтительным является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • интерферон-альфа

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_8j9uid[(1)]

Лечение

Учитывая возраст пациента и отсутствие неблагоприятных прогностических факторов, тактикой ведения данного пациента является назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • малых доз ацетилсалициловой кислоты и кровопускания для поддержания гематокрита в пределах 40-45%

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_i4vkvs[(1)]

Лечение

К показаниям для начала циторедуктивной терапии у пациентов молодого возраста низкой группы риска относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипертромбоцитоз, симптоматическую или нарастающую спленомегалию, плохую переносимость кровопусканий

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_8fg40u[(1)]

Лечение

Пациент начал получать флеботомии, переносил удовлетворительно. Однако через 6 мес. отмечено похудание (-5 кг), появление потливости в ночное время чувство тяжести в животе, увеличение размеров селезенки. В связи с этими данными пациент нуждается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • инициации циторедуктивной терапии – интерферон-альфа

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#list_item_8j9uid[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_c2dar2[(2)]

Лечение

Родители согласились на предложенную терапию пегелированным интерфероном. Через 8 месяцев у пациента отмечается полный гематологический ответ. Дальнейшая тактика ведения будет заключаться в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • продолжении терапии в прежнем объеме не менее 2 лет

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_355sbd[(1)]

Лечение

Критериями полной ремиссии истинной полицитемии являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • длительное разрешение связанных с заболеванием симптомов, включая спленомегалию, нормализация показателей гемограммы, нормализация гистологической картины костного мозга

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#tab7[(1)]

Вариатив

При числе тромбоцитов более 1000 тсч/мкл у пациентов с истинной полицитемией возможно развитие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острого синдрома Виллебранда

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_ptjhok[(1)]

Вариатив

При терапии истинной полицитемии гидроксикарбамидом дозе 2000 мг/сут в случае сохранения симптоматической спленомегалии в течение трех и более месяцев необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • назначить другой циторедуктивный препарат

Обоснование

У пациента имеет место резистентность к гидроксикарбамиду, что является показанием к переходу на другой циторедуктивный препарат. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ). Национальное гематологическое общество. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/#paragraph_n7ra0o[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Истинная полицитемия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации