Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 71 год поступила в неврологическое отделение.
Жалобы
* похудание мышц верхних конечностей (больше левой руки),
* нарушение мелких движений пальцев обеих рук, затрудняющее самообслуживание,
* болезненные судороги в икроножных мышцах,
* ощущение «нехватки воздуха» в покое,
* нарушение сна из-за ощущения удушья в горизонтальном положении,
* необъяснимое снижение веса,
* общая слабость, утомляемость.
Анамнез заболевания
Год назад появились болезненные судороги в икроножных мышцах, обратила внимание на похудание мышц левой руки, спустя несколько месяцев - правой руки. С этого же времени беспокоит нарушение мелких движений в правой руке: стало трудно застегивать пуговицы, шить, писать. Около месяца назад исподволь стала развиваться одышка вначале при движениях, а затем в покое, затруднение дыхания в горизонтальном положении. Появились головные боли и чувство «разбитости» после сна. Нарастала общая слабость, повышенная утомляемость. Обратилась к врачу-неврологу и после осмотра была направлена на госпитализацию в стационар.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания: Артериальная гипертензия 2 степени повышения АД. ИБС: Стенокардия напряжения 2 ф.к.;
* Оперативные вмешательства: лапароскопическая холецистэктомия;
* Вредные привычки и профессиональные вредности отрицает;
* Наследственность по неврологическим заболеваниям не отягощена.
Объективный статус
Сознание ясное. Менингеальные симптомы отрицательны. Зрачки, глазные щели D=S. Фотореакции живые D=S. Движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет. Чувствительность на лице не нарушена. Язык по средней линии, атрофии, фасцикуляций нет. Мягкое небо сокращается симметрично. Девиации язычка нет. Глоточные рефлексы живые D=S. Голос звучный, глотание в норме, речь чёткая. Симптом Маринеску-Радовичи ({plus}) с обеих сторон. Учащённое поверхностное дыхание с частотой 22 в мин. Ограничена экскурсия грудной клетки. В покое в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. Гипотрофия больших грудных мышц, мышц предплечий и плеч S>D, атрофия мышц тенара и гипотенара, межкостных мышц обеих рук. Тонус мышц верхних конечностей низкий, в нижних конечностях не изменен. Фасцикуляции в мышцах рук и плечевого пояса. Мышечная сила снижена в дистальных отделах рук до 4 баллов. Глубокие рефлексы с рук оживлены, рефлексогенные зоны расширены, S>D; с ног – средней живости, D=S. Патологические кистевые рефлексы Россолимо, Вендеровича, с обеих рук. Симптом Бабинского с 2-х сторон Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. В позе Ромберга устойчива. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты обследования
Игольчатая ЭМГ
ЭМГ: признаки поражения мотонейронов на шейном и грудном уровнях. Потенциалы фасцикуляций и денервационная спонтанная активность мышечных волокон зарегистрирована в мышцах верхних конечностей, грудных мышцах. Увеличены длительность и амплитуда потенциалов двигательных единиц
Результаты обследования
Транскраниальная магнитная стимуляция
Увеличено время центрального моторного проведения, а также пороги вызывания моторных ответов мышц рук и ног
Результаты лабораторного метода обследования
Уровень креатинфосфокиназы
Креатинфосфокиназа –180 Ед/л