Лечебное дело (ПП) - кейс 430

Правильный ответ:

• определение содержания антител к антигенам ядра клетки
• клинический анализ мочи
• клинический анализ крови

Обоснование

Для диагностики системной красной волчанки (СКВ) всем пациентам рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, включая определение титра антинуклеарного фактора предпочтительно методом непрямой иммунофлуоресценции (нРИФ) на HEp-2 клеточной линии (АНФ НЕр-2), определение содержания антител к ДНК нативной (а-ДНК), определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену (анти-Sm), а также исследование уровней С3 и С4 фракций комплемента. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_1s04gp[(1)]

Для диагностики волчаночного нефрита (ВН) и определения активности болезни всем пациентам рекомендовано проведение общего (клинического) анализа мочи, определение количества белка в суточной моче (протеинурия), определение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_p7cqci[(1)]

Для диагностики и уточнения активности заболевания всем пациентам рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_1dnlpn[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенография органов грудной клетки

Обоснование

Для диагностики СКВ и оценки активности заболевания всем пациентам рекомендуется проведение обзорной прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях для выявления возможного поражения, характерного для СКВ (плеврит, интерстициальное поражение легких, перикардит), а также сопутствующих поражений лёгких (туберкулёз, идиопатическое заболевание легких и др.) при первичном обследовании и затем ежегодно (более частое проведение должно быть оправдано клинической ситуацией). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_idae36[(1)]

Правильный ответ:

• Системная красная волчанка

Обоснование

В клинической практике для диагностики заболевания используют классификационные критерии СКВ: SLICC 2012 г. и EULAR/ACR 2019 г.. Диагноз СКВ устанавливается согласно критериям SLICC 2012 г. при наличии 4-х критериев, из которых 1 должен быть клиническим и 1 иммунологическим (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, анти-Sm, АФЛ, C3, C4-гипокомплементемия). Согласно критериям EULAR/ACR 2019 г. классифицировать заболевание как СКВ необходимо при значении суммы баллов дополнительных критериев 10 или более, при обязательном наличии позитивного (≥1/80) основного классификационного критерия (АНФ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#paragraph_it6ki1[(1)]

Правильный ответ:

• Sm-антигену

Обоснование

Для диагностики системной красной волчанки (СКВ) всем пациентам рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, включая определение титра антинуклеарного фактора предпочтительно методом непрямой иммунофлуоресценции (нРИФ) на HEp-2 клеточной линии (АНФ НЕр-2), определение содержания антител к ДНК нативной (а-ДНК), определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену (анти-Sm), а также исследование уровней С3 и С4 фракций комплемента. Анти-Sm высокоспецифичны для СКВ, хотя и обнаруживаются только у 10-30% пациентов. Выделяют 4 степени активности заболевания по индексу SLEDAI-2K или SELENA-SLEDAI: * нет активности / ремиссия (0 баллов), * низкая активность (1-4 балла), * средняя степень активности (5-10 баллов), * высокая степень активности (более 10 баллов). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_1s04gp[(1)]

Правильный ответ:

• слизистых, суставов, гемолитической анемией, цитопенией

Обоснование

Поражение кожи, слизистых, суставов – выявлены при осмотре. Гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения - по данным клинического анализа крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#Приложение_А3_1_Классификационные_критерии_СКВ_slicc_2012_г[(1)]

Правильный ответ:

• гидроксихлорохином – 200 мг внутрь 2 таблетки в сутки, в течение 3 месяцев и далее 200 мг ежедневно; преднизолоном по 25 мг/сут, внутрь

Обоснование

Всем без исключения пациентам с СКВ, вне зависимости от активности заболевания, при отсутствии противопоказаний, рекомендуется длительный прием гидроксихлорохина** (ГХ**) в дозе ≤5 мг/кг массы тела (200-400 мг/сут.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_69joln[(1)]

Правильный ответ:

• пульс-терапию метилпреднизолоном

Обоснование

Пациентам с высокой активностью СКВ (SLEDAI-2K или SELENA-SLEDAI более 10 баллов) для достижения быстрого эффекта, а также снижения дозы пероральных ГК рекомендуется проведение внутривенного введения метилпреднизолона** (250 мг) в течение 30 минут капельно или пульс-терапии метилпреднизолоном** по 15-20 мг/кг массы тела (500-1000 мг) внутривенно капельно в течение 30 мин. на протяжении 3-х дней подряд или более. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_rg2t77[(1)]

Правильный ответ:

• белимумаб

Обоснование

При отсутствии противопоказаний всем пациентам со средней и высокой активностью СКВ (с активным поражением кожи, слизистых, суставов, гематологическими нарушениями (гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией) легкой и средней степени тяжести, высоким уровнем а-ДНК, гипокомплементемией, ВН III и IV класса, но без поражения ЦНС), частым развитием обострений и зависимостью от приема средних и высоких доз ГК, а также высоким риском развития осложнений терапии (повреждение органов), инфекций, рекомендуется применение моноклональных антител к BLyS – белимумаба. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_519m1o[(1)]

Правильный ответ:

• ревматолог

Обоснование

Рекомендуется пациента с клиническим подозрением на СКВ направлять на прием (осмотр, консультацию) врача-ревматолога для уточнения диагноза и назначения терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_44rhg8[(1)]

Правильный ответ:

• цитостатические иммунодепрессанты

Обоснование

Пациентам с СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или центральной нервной системы, поражением многих органов и систем), назначают лекарственные препараты, называемые иммунодепрессантами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#paragraph_jo8ee3[(1)]

Правильный ответ:

• циклофосфамид

Обоснование

Пациентам с высокой активностью СКВ при впервые выявленном заболевании или обострении для индукционной терапии активного ВН рекомендуется использовать циклофосфамид или микофенолата мофетил. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_6kjpec[(1)]

Правильный ответ:

• циклофосфамид

Обоснование

Использование циклофосфамида, микофенолата мофетила, метотрексата и лефлуномида не рекомендуется в связи с высоким риском их тератогенного действия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP484_2_25/#list_item_3206k5[(1)]