Неврология - кейс 359

Правильный ответ:

• миопатический

Обоснование

Симметричная слабость в проксимальных отделах конечностей, аксиальной мускулатуре, снижение сухожильных и периостальных рефлексов являются проявлениями миопатического синдрома. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_n739fv#paragraph_n739fv[(1)]

Правильный ответ:

• креатинфосфокиназы

Обоснование

При полимиозите концентрация КФК-ММ в 5-50 раз превышает норму. Более высокие цифры КФК отмечаются при остром течении. Иногда наблюдают формы «холодного» полимиозита в сочетании с коллагенозами без повышения активности КФК. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_m95fmu#paragraph_m95fmu[(1)]

Правильный ответ:

• лейкоцитоз
• ускорение СОЭ

Обоснование

В 50% случаев при полимиозите отмечается лейкоцитоз. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-4143-5.с.1397 http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf[http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf]

Характер заболевания – аутоиммуное воспаление. Часто при полимиозите/дерматомиозите выявляют повышение СОЭ. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_m95fmu#paragraph_m95fmu[(1)]

Правильный ответ:

• игольчатая ЭМГ
• биопсия мышцы

Обоснование

Игольчатая ЭМГ - один из основных методов диагностики воспалительных миопатий. Выявляют первично-мышечные изменения ПДЕ в виде уменьшения амплитуды и длительности ПДЕ, увеличения % полифазных ПДЕ. Отмечаются признаки текущей денервации – потенциалы фибрилляций и положительные острые волны. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-4143-5.с.1397. http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf[http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf]

Мышечная биопсия при идиопатических воспалительных миопатиях выявляет некроз мышечных волокон, периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию Т-лимфоцитами и моноцитами. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-4143-5.с.1398 http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf[http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf]

Правильный ответ:

• миозит-специфических

Обоснование

Антитела, выявляемые при воспалительных миопатиях, делятся на миозит-специфические и миозит-ассоциированные. Миозит-специфические антитела имеют специфичность для воспалительных миопатий, достигающую 90%. Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркируют клинические фенотипы Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_m95fmu#paragraph_m95fmu[(1)]

Правильный ответ:

• Полимиозит

Обоснование

Наличие симметричных преимущественно проксимальных парезов в сочетании с болезненностью мышц при пальпации и/или спонтанной болью, воспалительные изменения в крови, участки некроза мышечных волокон, наличие периваскулярной лимфоцитарно-макрофагальной инфильтрации относится к диагностическим критериям полимиозита. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_m95fmu#paragraph_m95fmu[(1)]

Правильный ответ:

• подострое

Обоснование

Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-4143-5.с.1397 http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf[http://kingmed.info/media/book/5/4460.pdf]

Правильный ответ:

• кортикостероиды

Обоснование

Кортикостероиды – препараты выбора в начале лечения полимиозита. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/idiopaticheskie_vospalitelnye_miopa/#list_item_5ggava[(1)]

Правильный ответ:

• цитостатики

Обоснование

При отсутствии клинического эффекта или при развитии выраженных побочных действий кортикостероидов к лечению следует добавить цитостатики. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/idiopaticheskie_vospalitelnye_miopa/#paragraph_2cimfo[(1)]

Правильный ответ:

• уменьшение клинических симптомов

Обоснование

Критериями медикаментозной ремиссии при полимиозите являются уменьшение выраженности клинических симптомов заболевания и регресс денервационной спонтанной активности при игольчатой электромиографии Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_iu7hbb#paragraph_iu7hbb[(1)]

Правильный ответ:

• дыхательная недостаточность

Обоснование

Отмечается снижение функции дыхания до дыхательной недостаточности https://library.mededtech.ru/rest/documents/idiopaticheskie_vospalitelnye_miopa/[Ассоциация ревматологов России. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий] https://library.mededtech.ru/rest/documents/idiopaticheskie_vospalitelnye_miopa/#paragraph_1i0njt[(1)] Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_ff0obu#list_item_ff0obu[(2)]

Правильный ответ:

• ремиссия

Обоснование

При дерматомиозите и полимиозите на фоне лечения часто наступает ремиссия, однако возможны обострения. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_iu7hbb#paragraph_iu7hbb[(1)]