Пульмонология - кейс 402

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• общий анализ мочи
• С-реактивный белок
• исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)

Обоснование

Клинический анализ крови рекомендован всем больным с при подозрением на системные васкулиты, в данном случае при обнаружении эозинофилии будет подтвержден один из диагностических критериев https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.]

Общий анализ мочи рекомендован всем больным с при подозрением на системные васкулиты 9 ноября 2012:Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.]

Исследование С-реактивного белка рекомендовано всем больным с при подозрением на системный васкулит для оценки выраженности системного воспалительной реакции https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.]

АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов) гетерогенная группа аутоантител, формирующихся при эозинофильном гарнулематозе с полиангиитом. Действие АНЦА направлено против ферментов, содержащихся в гранулах полиморфоноядерных лейкоцитов. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии АНЦА определяются преимущественно в цитоплазме. https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab2[(1)]

Правильный ответ:

• биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием
• компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости

Обоснование

Проводится всем пациентам для подтверждения некротизирующего васкулита. В данном случае обнаружение эозинофильной внесосудистой инфильтрации будет является одним из диагностических критериев https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%83%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B7_%D0%B2%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0[(1)]

Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием) Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при системном васкулите, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями. + При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом на компьютерных томограммах легкихвизуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты (Паттерн организующейся пневмонии) преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерна быстрая динамика инфильтратов с их исчезновением и появлением в новых легочных полях https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.]

Правильный ответ:

• невролога

Обоснование

Консультация невролога показана всем больным с подозрением на системный васкулит для исключения поражения периферической нервной системы. В данном случае имеются субъективные и объективные признаки страдания малоберцового нерва справа (мононеврит является одним из диагностических критериев васкулита) https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_706n/#paragraph_qudq5[(1)] 9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани" Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.]

Правильный ответ:

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

Обоснование

Диагноз эозинофильного гранулематоза с полиангиитом установлен на основании соответствия 6 из 7 диагностических критериев: 1. наличие бронхиальной астмы, 2. эозинофилии периферической крови более 10%, 3 аллергия в анамнезе (эпидермальная сенсибилизация), 4. легочные инфильтраты при рентгенологическом исследовании, 5. мононейропатия малоберцового нерва, 6. воспаления в стенке сосудов со скоплением во внесосудистом пространстве эозинофилов по данным гистологического исследования (чувствительность85%, специфичность 99%) Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание), изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ), органного поражения (индекс активности васкулита 23 балла) Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab2[(1)]

Правильный ответ:

• гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

Обоснование

Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: гранулематозом с полиангиитом, для которого не характерна эозинофилия и отмечается вовлечение верхних отделов респираторного тракта https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_r23ji[(1)]

Правильный ответ:

• почек

Обоснование

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом наиболее классически протекает с легочно-почечным синдромом. Поражение почек, представленное нефритическим синдромом (микрогематурия, цилиндрурия и незначительная протеинурия) Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_j2b0a2[(1)]

Правильный ответ:

• Чарджа-Стросса

Обоснование

Болезнь впервые была включена в рубрику узелкового полиартериита Дж Чарджем и Л.Строссом в 1951 году с последующим выделением в отдельную нозологическую форму по имени авторов Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_9ml3e#list_item_9ml3e[(1)] Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• антинуклеарный фактор

Обоснование

Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром) является диагностическим критерием СКВ, характеризующимся высокой чувствительностью при умеренной специфичности. + Для гранулематоза с полиангиитом в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, положительный АНФ – у 20-36%, положительный РФ – у 50% пациентов, КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. 2013 год. ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ» ASSOCIATION OF RHEUMATOLOGISTS OF RUSSIA https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/#paragraph_pucjuk[(1)]

Правильный ответ:

• индукции ремиссии

Обоснование

Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолономв сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_hjh7mn[(1)]

Правильный ответ:

• преднизолон

Обоснование

Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолономв сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_471gov[(1)]

Правильный ответ:

• плазмафереза

Обоснование

Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении легких и быстро прогрессирующем поражении почек применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном (см. выше) сочетать с проведением ежедневного плазмафереза (уровень достоверности доказательств С) + Комментарии:плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней; Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_qokkn1[(1)]

Правильный ответ:

• ко-тримоксазол

Обоснование

Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола (Уровень достоверности доказательств D) Комментарии:ко-тримаксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_mqj27[(1)]