Нефрология - кейс 145

Правильный ответ:

• определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков (серологические маркеры системных заболеваний)
• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови

Обоснование

Учитывая признаки острого повреждения почек, повышение артериального давления у пациента молодого возраста, необходимо исключение антифосфолипидного синдрома и других системных заболеваний (системной красной волчанки, АНЦА-ассоциированного васкулита, с-ма Гудпасчера). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_a4qsfg[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_thh127#paragraph_thh127[(1)]

Уточнение патологии почек как причины снижения диуреза, повышения АД. Признаками поражения почек в общем анализе мочи является выявление белка и/или изменение мочевого осадка (эритроцитурия, лейкоцитурия). https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_vbact9[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469_24/#list_item_u2d5lr[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_7gt2df#paragraph_7gt2df[(1)]

Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты. https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_c4pd00[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_t4vrmf#paragraph_t4vrmf[(1)]

Общий анализ крови позволяет выявить или исключить наличие анемии, тромбоцитопении, воспалительного или цитопенического синдрома, что необходимо для уточнения причины повторно развившегося острого повреждения почек. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_t77irf#paragraph_t77irf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#list_item_smgsb9[(1)]

Правильный ответ:

• эхокардиография
• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца (гипертрофия стенок левого желудочка, увеличение массы миокарда левого, возможно расширение корня аорты и с формированием аортальной недостаточности), наличие признаков сердечной недостаточности (снижение фракции выброса, сократительной способности миокарда), вегетаций на клапанах. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Артериальная гипертензия у взрослых, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62_24/#list_item_mkti93[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_q8n12j#paragraph_q8n12j[(1)]

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек удается определить размеры почек, толщину паренхимы, выявить воспаление в почечной ткани, конкременты, исключить обструкцию мочевых путей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_rm2np8[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_97ss0j#paragraph_97ss0j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_mao506#list_item_mao506[(2)]

Правильный ответ:

• гемолитическую

Обоснование

Гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада. При гемолитических анемиях отмечается увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_qakjd7#paragraph_qakjd7[(1)]

Правильный ответ:

• провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови

Обоснование

Наличие микроангиопатического гемолиза устанавливают на основании выявления у пациентов с анемией и гипербилллирубинемией: * повышенной активности ЛДГ (отражает как степень гемолиза, так и ишемию тканей); * отрицательной пробы Кумбса; * увеличения в мазке периферической крови числа шизоцитов (деформированных, фрагментированных эритроцитов); * снижения уровня гаптоглобина (связывает свободный гемоглобин, освобождающийся из эритроцитов). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#list_item_smgsb9[(1)]

Правильный ответ:

• тромботической микроангиопатии с поражением почек

Обоснование

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) - клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла, проявляющийся сходными клинико-лабораторными и гистологическими проявлениями при различных патогенетических механизмах. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), поражением различных органов, главным образом, почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_ff2qir[(1)]

Правильный ответ:

• тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы

Обоснование

Тромботические микроангиопатии (ТМА) классифицируют на первичные и вторичные. Первичные ТМА включают в себя тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы. Наряду с первичными, существуют многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями. К ним относятся: 1) Беременность и роды: преэклампсия-эклампсия, HELLP-синдром. 2) Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром. 3) Злокачественные опухоли. 4) Инфекции: ВИЧ, грипп H1N1. 5) Злокачественная артериальная гипертензия. 6) Лекарственная терапия (интерферон, циклоспорин, такролимус, сиролимус, эверолимус, цисплатин, ингибиторы VEGF и др., оральные контрацептивы. 7) Ионизирующее излучение. 8) Трансплантация солидных органов и костного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_fme7m5[(1)]

Правильный ответ:

• типичный гемолитико-уремический синдром

Обоснование

При диагностике тромботической микроангиопатии (ТМА) необходимо верифицировать ее нозологическую форму. Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) (типичный ГУС) индуцирован инфекцией: шига (STEC)- и веротоксин- продуцирующими бактериями – энтерогеморрагической Е.coli, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа – Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазу. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_t22c2n[(1)] Отсутствие в анамнезе пациента диареи и других инфекций позволяет исключить типичный гемолитико-уремический синдром. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_842ure[(2)]

Правильный ответ:

• тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Обоснование

Для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) необходимо исследовать активность в сыворотке крови фермента ADAMTS 13, снижение его активности менее 10% является диагностическим критерием ТТП. Отсутствие снижения активности данного фермента у пациентов с симптомокомплексом тромботической микроангиопатии позволяет исключить наличие ТТП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#list_item_lgg676[(1)]

Правильный ответ:

• Атипичный гемолитико-уремический синдром

Обоснование

Отсутствие данных за системное заболевание, исключение типичного гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациента с невызывающей сомнений тромботической микроангиопатией (ТМА), позволяет диагностировать атипичный гемолитико-уремический синдром. Триггером развития заболевания послужило хирургическое вмешательство. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_8m91ep[(1)]

Правильный ответ:

• инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене

Обоснование

Учитывая развитие олигурии, выраженное снижение СКФ и высокий уровень креатинина и мочевины, пациенту показано лечение гемодиализом. Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом свежезамороженная плазма применяется с целью: * введения с донорской плазмой функционально активных регуляторных белков системы комплемента для устранения дефицита собственных естественных регуляторов – факторов H и I; * введения естественных компонентов плазмы, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора фон Виллебранда, а также антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#list_item_o4bhjc[(1)]

Правильный ответ:

• комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента

Обоснование

Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом при неэффективности плазмотерапии, плазмозависимости, развитии нежелательных явлений в процессе лечения плазмой, рецидивирующем течении заболевания или семейном его характере следует назначать комплемент-ингибирующие антитела. В частности, Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса IgG к С5 компоненту комплемента. Экулизумаб блокирует расщепление С5 на С5а и С5b, что препятствует образованию мембрано-атакующего комплекса С5b-9 и подавляет провоспалительное, протромботическое и литическое действия комплемента, предотвращая повреждение эндотелия и прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Блокируя терминальный комплекс комплемента, экулизумаб сохраняет интактным проксимальное звено каскада комплемента, что крайне важно для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#list_item_pv6tu7[(1)]

Правильный ответ:

• кровотечения

Обоснование

Для диагностики тромботической микроангиопатии (ТМА) биопсия не является обязательной, при этом проведение биопсии почки у пациентов с признаками острой ТМА даже при нормальном числе тромбоцитов сопряжено с высоким риском кровотечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550_3/#paragraph_85jt78[(1)]