+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Офтальмология - кейс 394

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели мальчика 13-летнего возраста.

Жалобы

На снижение остроты зрения обоих глаз ребенка за последний год.

Анамнез заболевания

С рождения родители обратили внимание двухцветную радужку обоих глаз сына. Острота зрения при оформлении ребенка в школу, со слов матери, была «нормальной».

Анамнез жизни

* Ребенок родился доношенным * Аллергологический анамнез ребенка и родителей не отягощен * У родителей наследственных заболеваний глаз нет

Объективный статус глазной

OU: глаза спокойны, придаточный аппарат без особенностей, диаметр роговиц обоих глаз 11 мм. Биомикроскопия: ОU: роговица прозрачна, небольшой отек эндотелия, передняя камера нормальной глубины, радужка двухцветная: зрачковая зона светло-каряя, цилиарная – темно-коричневая, «шоколадная»; небольшая деформация зрачка, смещение его кнутри на 0,5 мм, хрусталик и стекловидное тело прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, небольшой сдвиг сосудистого пучка к носу, экскавация типа расширенной физиологической, но более глубокая, диаметром 0,5 диска зрительного нерва; сосуды нормального калибра, макула и периферия без видимой патологии. Острота зрения ОD=0,1 не корригируется; ОS=0,8 не корригируется Внутриглазное давление обоих глаз пальпаторно значительно повышено (+2); тонометрия по Маклакову ОD 30 мм рт. ст.; ОS 28 мм рт. ст.

Вопросы по задаче

Диагноз

Наличие у мальчика 13-летнего возраста повышенного внутриглазного давления в сочетании с наличием двухцветной радужки обоих глаз с рождения (зрачковая зона светло каряя, цилиарная темнокоричневая, «шоколадная») является клинически веским подозрением на врожденную некомпенсированную глаукому с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • синдромом Франка-Каменецкого

Обоснование

Синдром Франка-Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу), характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и возникновением глаукомы. Отличительной чертой является двухцветность радужки: ее зрачковая зона – светлая, а цилиарная зона – темная, на почве более выраженной атрофии стромы, вследствие обнажения пигментного листка чаще всего имеет шоколадно-коричневый цвет. Одновременно могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_6jamlv[(1)]

Диагноз

Синдром Франка-Каменецкого, диагностированный у пациента, является +____________________________________+ заболеванием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • наследственным аутосомно-рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой

Обоснование

Синдром Франка – Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_6jamlv[(1)]

Диагноз

Развитие врожденной глаукомы (в данном клиническом случае при синдроме Франка – Каменецкого) обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гониодисгенезом

Обоснование

Возникновение глаукомы при синдроме Франка – Каменецкого –обусловлено гониодисгенезом. Помимо двусторонней гипоплазии или аплазией радужки, могут наблюдаться также аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_6jamlv[(1)]

Диагноз

Наличие у ребенка 13-летнего возраста с синдромом Франка-Каменецкого повышенного внутриглазного давления является основанием для постановки клинического диагноза «Врожденная некомпенсированная глаукома +__+ формы»

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • II

Обоснование

II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_kb2mbq[(1)]

План обследования

Методами офтальмологического обследования, необходимыми при подозрении на врожденную глаукому у ребенка 13-летнего возраста с синдромом Франка-Каменецкого, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия

Обоснование

Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#table4[(1)]

План обследования

Ребенку 13 лет с врожденной глаукомой и синдромом Франк-Каменецкого показана кинетическая периметрия для оценки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна

Обоснование

Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_06p1kc[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_31m49s[(2)]

План обследования

Данному ребенку для оценки функционального состояния зрительно-нервного аппарата необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов

Обоснование

Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты.Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) уже в начальной стадии вожденной глаукомы меняют свои амплитудно – временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП. Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_1opkmo[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_3likin[(2)]

План обследования

Ребенку 13 лет с врожденной глаукомой и синдромом Франк-Каменецкого для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки показана(-о)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография

Обоснование

Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскую ретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_utl6u7[(1)]

Лечение

Данному ребенку 13 лет с синдромом Франк-Каменецкого показано +__________________+ лечение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хирургическое

Обоснование

Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны. Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#list_item_m2ei1q[(1)]

План обследования

Ребенку с синдромом Франк-Каменецкого и врожденной компенсированной (в том числе оперированной) глаукомой и последующей оптической нейропатией, для сохранения и стимуляции зрительных функций, показано нейротрофическое лечение, проводимое 1-2 раза в год, включающее

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва

Обоснование

При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_t5ujck[(1)]

Вариатив

Синдром Франка-Каменецкого, диагностированный у пациента, является заболеванием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • мальчиков

Обоснование

Синдром Франка – Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_6jamlv[(1)]

Вариатив

У детей с синдромом Франка-Каменецкого врожденная глаукома манифестирует чаще в возрасте старше

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 10 лет

Обоснование

Несмотря на врожденную аномалию УПК, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 2-3 десятилетии жизни. В ранние сроки ВГД может повышаться у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. При этом процесс разрушения радужки продолжается и в послеоперационном периоде, при стабилизации ВГД и зрительных функций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/[Клинические рекомендации «Ассоциации врачей-офтальмологов». Врожденная глаукома, 2017г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/#paragraph_re14ef[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Врожденная некомпенсированная глаукома II формы

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации