+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Неврология - кейс 180

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 65 лет пришла на прием к врачу-неврологу

Жалобы

на * двоение, более выраженное при взгляде вправо, * опускание верхних век, больше к концу дня, * нарушение речи, связанное с трудностями артикуляции, более выраженное после длительного разговора или к концу дня, * периодически затруднение глотания жидкой пищи, * слабость в проксимальных и дистальных отделах рук, * одышка инспираторного характера.

Анамнез заболевания

Три месяца назад пациентка без значимых провоцирующих факторов отметила двоение в глазах при чтении книги, а также опускание левого, а затем и правого века. Выраженность данных симптомов усиливалась после зрительной нагрузки. Через 1 месяц пациентка отметила слабость мышц языка (не могла облизать верхнюю губу), а также нарушение речи и тембра голоса (стал глухим) и периодически – нарушение глотания при приеме жидкой пищи. Еще через 1 месяц присоединилась слабость мышц рук и плечевого пояса. Все симптомы были минимально выражены после ночного сна и усиливались после физической, зрительной и речевой нагрузки. Ухудшение состояния пациентка отметила на фоне приема тригрима (торасемид) без калийзаместительной терапии. В настоящее время пациентка не может вдохнуть полной грудью, быстро возникает одышка при ходьбе.

Анамнез жизни

* Сопутствующие заболевания: - Артериальная гипертензия, II ст., 2 ст., риск 3. - Мочекаменная болезнь, вне обострения. - Желчекаменная болезнь, вне обострения. - Хронический панкреатит, вне обострения. * Профессиональный анамнез: инженер по образованию, профессиональные вредности отрицает, в настоящее время на пенсии. * Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики) отрицает. * Наследственный анамнез: рак печени у отца, у дяди по линии отца рак поджелудочной железы.

Объективный статус

Объективно: гиперстенического телосложения. Состояние удовлетворительное. АД – 130/80 мм рт.ст. Пульс – 74 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца ясные, шумов нет. Парадоксальное дыхание. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. ЧДД – 20 в минуту. Неврологический статус: ориентация в месте, времени, собственной личности сохранена, контактна, фон настроения не снижен, критика к своему состоянию сохранена. Общемозговые симптомы отсутствуют. Менингеальных симптомов нет. ЧМН: полуптоз, больше справа, двоение при отведении взгляда в стороны. Слабость мимической мускулатуры до 4 б. Бульбарный синдром в виде дизартрии, нарастающей при разговоре, дисфонии. Слабость мышц-разгибателей шеи до 4 б, в проксимальной группе рук до 4 б, в дистальной до 5 б. Сухожильные рефлексы на руках и ногах живые, с акцентом слева. Мышечная сила в ногах в дистальных отделах достаточная, проксимально – уступчивость. Слабость мышц брюшной стенки. Чувствительных, координаторных, тазовых нарушений нет. + Клинические пробы на патологическую мышечную утомляемость в круговой мышце глаза, бульбарной мускулатуре, трехглавой мышце плеча и четырехглавой мышце бедра положительные.

Результаты инструментального метода обследования

Электронейромиография (декремент-тест)

Исследован декремент-тест с круговой мышцы глаза и мышцы отводящей мизинец. При низкочастотной стимуляции (3/сек) выявляется снижение амплитуды М-ответа на 24% и 18 % соответственно при норме до 10% и 5%. При проведении пробы с изометрическим напряжением увеличения декремента амплитуды не выявлено. *Заключение*: полученные данные указывают на поражение постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.

Цветовое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий

Атеросклеротические изменения экстракраниальных отделов магистральных артерий головы со стенозированием бифуркации правой общей сонной артерии (ОСА) на 30%. Деформация хода обеих ОСА. Непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий (ПА) в канале поперечных отростков шейных позвонков с перепадом скоростей кровотока между позвонками. S-образный изгиб левой ПА в экстравертебральном отделе с локальным приростом скорости кровотока в местах изгибов.

Результаты лабораторного метода обследования

Определение антител к антихолинэстеразным рецепторам

Результат исследования – 14,140 нмоль/л (норма < 0,45).

Вопросы по задаче

План обследования

Инструментальным методом исследования, необходимым для постановки диагноза, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электронейромиография (декремент-тест)

Обоснование

Основной симптом миастении – нарушение нервно-мышечной передачи – выявляется при ритмической стимуляции мышц конечностей (дектремент тест). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_jlomi5#paragraph_jlomi5[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_265j67#paragraph_265j67[(2)]

План обследования

Необходимым для постановки диагноза лабораторным методом исследования является (-ются)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение антител к антихолинэстеразным рецепторам

Обоснование

У всех больных миастенией необходимо исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору, который считается одним из основных критериев заболевания. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_3lktqi#paragraph_3lktqi[(1)]

Диагноз

На основании результатов клинических и инструментальных методов обследования можно предположить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Миастения, генерализованная форма

Обоснование

Миастения – аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологичкой мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_e1dj31#paragraph_e1dj31[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=list_item_ossp7c#list_item_ossp7c[(2)]

Диагноз

Обследованием, необходимым для постановки диагноза «несомненная миастения» у данной пациентки является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • фармакологическая проба

Обоснование

Диагноз «несомненная миастения» основан на следующих диагностических критериях: клинический (наличие патологической мышечной утомляемости), фармакологический (прозериновая проба), электромиографический (наличие положительного дектремент-теста) и иммунологический (наличие антител к ацетилхолину). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_62cqo4#paragraph_62cqo4[(1)]

Диагноз

Клиническим симптомом, являющимся патогномоничным при миастении, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • патологическая мышечная утомляемость

Обоснование

Патологическая мышечная утомляемость (нарастание мышечной слабости при повторных движениях) и мышечная слабость являются основными симптомами миастении. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_q33nj0#paragraph_q33nj0[(1)]

Диагноз

Клиническая стадия миастении у пациентки по 5-бальной шкале _MGFA_ соответствует +___+ А стадии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3

Обоснование

3А стадия характеризуется преобладанием средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Могут быть также умеренное вовлечение бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость глазных мышц любой степени выраженности. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_7lhbms#paragraph_7lhbms[(1)]

Диагноз

Инструментальным методом исследования, который нужно провести пациентке для определения дальнейшей тактики ведения, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерная томография грудной клетки

Обоснование

Пациентке необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки для возможного выявления тимомы. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_kuimm2#paragraph_kuimm2[(1)]

Диагноз

Важнейшим методом дифференциального диагноза холинергического и миастенического кризов является проба с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • прозерином

Обоснование

Важнейшим методом дифференциального диагноза холинергического и миастенического кризов является проба с антихолинэстеразными препаратами. При миастеническом кризе позитивная, при холинэргическом – негативная. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_cg71f7#paragraph_cg71f7[(1)]

Лечение

Первым этапом в лечении миастении является назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пиридостигмина бромида

Обоснование

Антихолинэстеразные препараты являются препаратами первой линии в лечении миастении. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=list_item_s531uq#list_item_s531uq[(1)]

Лечение

Препаратом иммуномодулирующей терапии, который необходимо назначить пациентке, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • преднизолон

Обоснование

При недостаточной эффективности препаратов 1 линии, а также перед операцией «тимэктомия» назначаются кортикостероиды. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_b2708k#paragraph_b2708k[(1)]

Вариатив

Средняя доза преднизолона в лечении генерализованной миастении составляет +_____+ мг/кг в сутки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1

Обоснование

Средняя доза преднизолона в лечении генерализованной миастении составляет 1 мг/кг в сутки. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_2oauqn#paragraph_2oauqn[(1)]

Вариатив

Препаратом, который следует назначить пациентке при недостаточной эффективности кортикостероидов, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • азатиоприн

Обоснование

При недостаточной эффективности кортикостероидов следует назначить цитостатики (азатиоприн). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 1. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд. , перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=list_item_0dl5d2#list_item_0dl5d2[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Миастения, генерализованная форма

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации