Ваш городВся Россия
+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 35

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 15 лет направлен на амбулаторный прием к детскому кардиологу в связи с возникшим синкопальным состоянием.

Жалобы

На cердцебиение, одышку при физической нагрузке, однократное синкопальное состояние во время бега.

Анамнез заболевания

Ребенок ранее кардиологом не наблюдался. При проведении ЭКГ, ЭХОКГ в декретированные сроки патологии выявлено не было. 2 дня назад на уроке физической культуры во время сдачи кросса резко потемнело в глазах, мальчик почувствовал испуг и потерял сознание. Со слов окружающих, мальчик побледнел, судорог во время обморока не было. Перенесенные накануне инфекционные заболевания, вакцинацию пациент отрицает.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 3 триместре * роды 1, срочные. при рождении масса тела 3800 г, длина 54 см * период новорожденности без особенностей * профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок * Аллергологический анамнез не отягощен * травмы: перелом лучевой кости на правой руке в возрасте 10 лет * «детские» инфекции: ветряная оспа в 5 лет, скарлатина в 8 лет (амбулаторное лечение) * перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. Острый тонзиллит в возрасте 5, 6, 8 лет. (амбулаторное лечение) * наследственность: у бабушки по линии матери артериальная гипертензия, ИБС. У матери артериальная гипертензия.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 182 см. Вес 78 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 62 уд/мин., АД 130/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, стул регулярный.

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиография в 12 отведениях

P 60 мсек, PQ 140 мсек, QRS 90 мсек, QT 360 мсек., ЭОС отклонена влево. Ритм синусовый с ЧСС 70 в мин. ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, блокада передне-верхнего разветвления левой ножки пучки Гиса

Трансторакальная эхокардиография

Левое предсердие - 45*38 мм, индекс объёма левого предсердия — 32 мл/м2. Правое предсердие - 45*37 мм. Митральный клапан - фиброзное кольцо 28 мм, V Е - 1.4 м/с. Va-0.6 м/с. Е/а=2.3 DT-220 мс. Недостаточность- 1 степени. Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 26 мм, V Е - 0.6 м/с. Недостаточность - 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 40 мм рт. ст. Аортальный клапан - фиброзное кольцо 23 мм, V - 2.1 м/с. Недостаточность - отсутствует. Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 25 мм, V - 1.3 м/с. Недостаточность - 1 степени. Ствол лёгочной артерии 26 мм. Нижняя полая вена- 18 мм. Спадение на вдохе >50%. Правый желудочек - парастернальная позиция 24 мм. Левый желудочек - конечно-диастолический размер 36 мм, конечно-диастолический объём — 45 мл, фракция выброса — 85% Толщина межжелудочковой перегородки 18 мм, толщина задней стенки ЛЖ 10 мм. *Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатации полостей нет. Асимметричная гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, с формирование мышечного гребня в выходном тракте левого желудочка толщиной до 22 мм. Выходной тракт левого желудочка - 10 мм, скорость кровотока в покое 3.5 м/с. Пиковый градиент 49 мм рт. ст. Отмечается передне-систолическое движение передней створки митрального клапана. Сократительная функция миокарда- гиперкинетический тип. Перегородки интактны. Патологии аорты, клапанов не выявлено. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено.

УЗИ щитовидной железы

Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электрокардиографию в 12 отведениях
  • трансторакальную эхокардиографию

Обоснование

Рекомендовано проведение электрокардиографии в 12 отведениях с целью выявления вольтажных признаков гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процессов реполяризации желудочков, изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологических зубцов Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдрома предвозбуждения желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_g4a79g[(1)]

Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_74j2jb[(1)]

Диагноз

Учитывая данные анамнеза, объективного осмотра, инструментальных методов обследования, больному можно поставить диагноз Гипертрофическая кардиомиопатия, +________+ форма

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • обструктивная

Обоснование

По результатам Эхо-КГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе ЛЖ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_l8a66m[(1)]

Диагноз

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию, обусловленную нарушением обмена веществ, митохондриальной патологией показано проведение специфических тестов, включающих определение уровня

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • лактата и пирувата

Обоснование

При подозрении на семейную КМП обусловленную нарушением обмена веществ, митохондриальной патологией показано проведение специфических тестов, включающих определение уровня лактата и пирувата на фоне стандартного глюкозотолерантного теста, уровня органических кислот, аминокислот, сахарной кривой, оценки кислотнощелочного состояния и, по возможности, молекулярно-генетических исследований. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.61. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_39jt3[(1)]

Диагноз

По данным эхокардиографии при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии градиент давления в покое равен или превышает +_____+ мм рт. ст

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 30

Обоснование

При обструктивной форме ГКМП градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт. ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_l8a66m[(1)]

Диагноз

Наиболее информативным методом исследования в диагностике верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • магнитно-резонансная томография сердца

Обоснование

Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_64hl01[(1)]

Лечение

Основу терапии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляют препараты с +________________________+ действием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отрицательным инотропным

Обоснование

Основу терапии гипертрофической кардиомиопатии составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы (I) или блокаторы кальциевых каналов (I): https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_96dv0n[(1)]

Лечение

β-адреноблокаторы при гипертрофической кардиомиопатии назначаются с целью

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уменьшения потребности миокарда в кислороде

Обоснование

Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов бета-адреноблокаторов https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_9itdf[(1)]

Лечение

Доза Атенолола для данного пациента составляет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25-50 мг/сутки в два приема

Обоснование

Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_6lk2ss[(1)]

Лечение

При тяжёлых нарушениях ритма у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией предпочтение отдается антиаритмическим препаратам +______+ класса

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • III

Обоснование

Антиаритмические препараты (IIA) показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают амиодарону, соталолу https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_4u5fnf[(1)]

Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам детского возраста с гипертрофической кардиомиопатией показана при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_88co07[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_rv565[(1)]

Лечение

Хирургическое лечение показано при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным +_____+ мм рт. ст. и более

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 50

Обоснование

Хирургическое лечение показано при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_2r44so[(1)]

Вариатив

К критериям риска внезапной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией относится молодой возраст с наличием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка

Обоснование

Риск внезапной смерти https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] Молодой возраст с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка; https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_mm1eb9[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации