Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 15 лет направлена из Морозовской ДГКБ ДЗМ в Федеральный онкологический центр.
Жалобы
На отсутствие движения и чувствительности в нижних конечностях. Не стоит, не ходит. Нарушение функции тазовых органов по типу недержания.
Анамнез заболевания
Три года назад упала на спину во время занятий танцами, ударилась правой ногой. Через несколько дней боли в ноге исчезли, жалоб не отмечалось, не обследовалась. В начале ноября 2016 упала с высоты третьей ступеньки лестницы. Через 2 недели стала хромать на правую ногу, позже появились боли в левой половине грудной клетки, онемение в правой стопе. 6 декабря 2016 развилась слабость в правой ноге, появилось значительное нарушение походки. При МРТ ЦНС без и с КУ от 20.12.16 выявлена интрамедуллярная опухоль на уровне С7-Тh6 позвонков, диффузное изменение вещества спинного мозга на уровне С2-С7, Тh8-Тh12 (перитуморальный отек), стеноз позвоночного канала. Данных за очаговое поражение и объемное образование вещества головного мозга не получено. Констатирован диагноз - объемное образование спинного мозга на уровне С7- Тh10 позвонков. 27.12.16 выполнена операция – Микрохирургическое субтотальное удаление опухоли спинного мозга на уровне С6-Тh7. Гистологическое заключение от 30.12.16: ИГХ: опухолевые клетки тотально экспрессируют GFAP. Реакция с антителами к NF, NSE, synaptophysin отмечается в резидуальных нейронах и их отростках. Клетки опухоли негативны в реакциях с антителами к EGFR, p53, EMA, CD34. Пролиферативный индекс (Ki-67) достигает 30 %. Заключение: злокачественная диффузная глиома, WHO Grade III-IV. Рекомендуется исследование мутации H3 K27M. При МРТ ЦНС без и с КУ от 09.01.16 – признаки остаточной опухоли в верхних и нижних отделах операционной зоны. Головной мозг без патологии. Выражена S-образная деформация позвоночника.
Анамнез жизни
Росла и развивалась по возрасту. Социально-бытовые условия удовлетворительные. Аллергоанамнез не отягощен.
Анамнез жизни (детский)
Какой по счету ребенок: 2.
От какой беременности: 2.
Как протекала беременность: без особенностей.
Как протекали роды: родоразрешение кесаревым сечением в срок.
Особенности кормления на 1-м году жизни: до 1 года 3 месяцев грудное
вскармливание.
Раннее развитие - без патологии.
Профилактические прививки: по возрасту.
Объективный статус
* Состояние тяжелое по основному заболеванию. Вес 32 кг, рост 156 см. Температура тела 36,6°С.
* Телосложение астеническое, пониженного питания.
* Кожа и видимые слизистые чистые, нормальной окраски.
* Лимфатические узлы нормальных размеров.
* Костно-мышечный аппарат без патологии.
* Щитовидная железа не увеличена. Молочные железы не изменены.
* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Тип дыхания грудной, дыхательные движения ритмичные, средней глубины, обе половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. ЧД – 18 в минуту.
* Перкуссия легких. Сравнительная перкуссия: над всей грудной клеткой в проекции легких определяется коробочный легочный звук. Границы лёгких в пределах нормы справа. Аускультация. Над всей поверхностью грудной клетки в проекции легких определяется везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧДД 18 уд в мин. Ро2 99%
* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 72 уд в мин, АД 100/90 мм.рт.ст.
* Живот правильной формы, в акте дыхания участвует равномерно. При пальпации живот мягкий, безболезненный. При перкуссии - патология не выявлена. Аускультативно - патология не выявлена. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Грыжевые выпячивания не выявлены. Граница печени при перкуссии в пределах нормы. При пальпации печень безболезненна. Печеночная тупость в нормальных пределах. Селезенка не пальпируется. Стул нормальный.
Результаты обследования
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга без и с контрастным усилением (КУ)
При МРТ ЦНС без и с КУ от 20.12.16 выявлена интрамедуллярная опухоль на уровне С7-Тh6 позвонков, диффузное изменение вещества спинного мозга на уровне С2-С7, Тh8-Тh12 (перитуморальный отек), стеноз позвоночного канала. Данных за очаговое поражение и объемное образование вещества головного мозга не получено. *Заключение:* объемное образование спинного мозга на уровне С7- Тh10 позвонков.
Результаты инструментального метода обследования
МРТ ЦНС с и без контрастного усиления
При МРТ ЦНС определяется интрамедулярная опухоль на уровне С7- Тh10 позвонков.
Результаты обследования
Определение гистологического варианта опухоли
ИГХ: опухолевые клетки тотально экспрессируют GFAP. Реакция с антителами к NF, NSE, synaptophysin отмечается в резидуальных нейронах и их отростках. Клетки опухоли негативны в реакциях с антителами к EGFR, p53, EMA, CD34. Пролиферативный индекс (Ki-67) достигает 30 %. .*Заключение:* злокачественная диффузная глиома, WHO Grade III-IV. Рекомендуется исследование мутации H3 K27M.
Результаты обследования
Цитологическое исследование СМЖ не более, чем за 14 дней до начала лечения
