Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик, 17 лет, направлен в детское эндокринологическое отделение для обследования и лечения.
Жалобы
На повышение артериального давления до 160/100 мм.рт.ст, появление темно-розовых растяжек на теле, слабость, боли в спине, снижение памяти, прибавку в весе.
Анамнез заболевания
Жалобы на прибавку в весе и повышение артериального давления впервые появились в возрасте 15 лет, после перенесенной закрытой черепно-мозговой травмы. По данным МРТ головного мозга выявлены МР-признаки умеренной наружной и внутренней гидроцефалии. Через полгода отметили появление багровых стрий в области подмышечных впадин, внутренней поверхности плеч, бедрах, перераспределение ПЖК в области верхнего плечевого пояса. В дальнейшем присоединились постоянные боли в спине, слабость. Артериальное давление на фоне приема антигипертензивной терапии максимально до 140/90 мм рт. ст.
Анамнез жизни
От нормально протекавшей беременности, срочных родов с нормальными росто-весовыми показателями при рождении. Ранее развитие без особенностей
Наследственный анамнез по эндокринопатиям не отягощен
Объективный статус
Рост 178 см (SDS 0,4), вес 78 кг (SDS ИМТ +1,35).
Состояние средней тяжести. Кожные покровы умеренной влажности, красно-фиолетовые стрии на внутренней поверхности плеч, бедер, боковой поверхности туловища, угревая сыпь на лбу, щеках, подбородке и спине. Подкожно-жировая клетчатка развита несколько избыточно, перераспределена по кушингоидному типу-лунообразное лицо, худые конечности. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие Таннер 5 (G5, P5), яички в мошонке D=S=25 мл.Сердечно-сосудистая система пульс 81 уд/мин; артериальное давление: 140/90 мм рт. ст.; тоны сердца ясные, ритмичные.
Результаты обследования
Кортизол
Свободный кортизол суточной мочи 8013,6 нмоль/л (N: 60-413)
Результаты обследования
Кортизол и АКТГ
Кортизол (утро) 970,2 нмоль/л (N: 28-670); вечер 845,7 нмоль/л (46-270)
АКТГ (утро) 98,32 пг/мл (N: 7-66); вечер 102,7 пг/мл (0-30)
Результаты обследования
Большая дексаметазоновая проба
Кортизол 590,7 нмоль/л
Результаты обследования
МРТ головного мозга
МР-картина выраженной неоднородности структуры аденогипофиза
Результаты обследования
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов
Градиент АКТГ между показателями из нижней полой вены и из каменистых синусов <2, что исключает гипофизарный генез гиперкотицизма
Результаты обследования
