+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 11

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 14 лет переведена из стационара по месту жительства в специализированную клинику в связи с прогрессированием симптомов хронической сердечной недостаточности, сложными нарушениями ритма сердца.

Жалобы

На одышку при минимальной физической активности, слабость, ощущение сердцебиения.

Анамнез заболевания

Впервые обратилась к кардиологу с жалобами на повышенную утомляемость 2 года назад. Аускультативно на приёме были выслушаны аритмичные тоны, в связи с чем была госпитализирована в кардиологическое отделение в больницу по месту жительства. После проведения комплексного обследования по данным ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована частая желудочковая экстрасистолия. По данным эхокардиографического исследования выявлена минимальная дилатация полости правого желудочка. Назначена терапия β-блокаторами, ингибиторами АПФ с положительным эффектом (уменьшение количества экстрасистол) В динамике отмечается прогрессирование дилатации полости правого желудочка, нарушения ритма сердца представлены частой желудочковой экстрасистолией, неустойчивыми пароксизмами желудочковой тахикардии. В настоящее время эффекта от проводимой антиаритмической терапии нет. Синкопальные состояния отрицает. Наследственность отягощена по внезапной сердечной смерти: сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет.

Анамнез жизни

* ребенок от 4 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре * роды 2, срочные * при рождении масса тела 2850 г, длина тела 52 см * период новорожденности — отставание в психомоторном развитии * профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану * аллергологический анамнез не отягощен * травмы, операции отрицает * «детские» инфекции: ветряная оспа в 1 год * перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раз в год. В 5 лет вирусный гепатит А (стационарное лечение) * Наследственность: у бабушки по линии матери — ИБС. У матери — артериальная гипертензия. Сестра матери умерла во время утренней пробежки в возрасте 29 лет. У отца девочки — сахарный диабет 2 типа.

Объективный статус

Состояние средней тяжести, стабильное. Сознание ясное. Вес 64 кг. Рост 170 см. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки голеней, стоп. В легких дыхание жесткое, равномерно проводится во все отделы. Тоны сердца приглушены, аритмичные. ЧСС 56-72 уд/мин., АД 90/55 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на + 3,0 см из-под реберной дуги, плотная, край печени острый. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.

Результаты лабораторных методов обследования

Уровень кардиоселективных ферментов

КФК-МВ 42 Ед/л, АСТ 68 Ед/л, ЛДГ 232 Ед/л

Уровень натрийуретических пептидов

NTproBNP 627 пг/мл

Биохимические показатели крови

Общий белок 74г/л, глюкоза 4,3 ммоль/л, билирубин 10,3 мкмоль/л, АЛТ 12 ед/л, АСТ 15 ед/л, калий 4,3ммоль/л, натрий 135ммоль/л, холестерин 3,4 ммоль/л, мочевина 3,9 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, креатинин – 85 мкмоль/л

Показатели липидограммы

Холестерин 4.8 ммоль/л, триглицериды 0,88 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3.5 ммоль/л

Уровень паратиреоидного гормона

37 пг/мл (норма)

Определение уровня АСЛ-О

Антистрептолизин-О (АСЛ-О) 167 MЕ/мл (0.0 - 200.0)

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиограмма в 12 отведениях

Ритм синусовый. ЧСС 54 уд в мин. Отклонение ЭОС вправо. Одиночная полиморфная желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отрицательные Т в отведениях V1-V3 Р 90 мс, PQ 160 мс, QRS 110 мс, QT 400 мс. QТc 446 мс

Транторакальное эхокардиографическое исследование

Левое предсердие- 48*40 мм, правое предсердие- 46*41 мм. Митральный клапан- фиброзное кольцо 30 мм, V Е- 1.6 м/с. Va-0.6 м/с. DT-222 мс. Недостаточность - 1 степени Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V Е- 0.8 м/с. Недостаточность - 2 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 32 мм рт.ст. Аортальный клапан- фиброзное кольцо 21 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - отсутствует. Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 29 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность - приклапанная. Ствол лёгочной артерии 25 мм. Нижняя полая вена - 20 мм. Спадение на вдохе > 50%. Правый желудочек - парастернальная позиция 38 мм. Апикальная позиция на уровне базальных отделов 46 мм. Левый желудочек- конечно-диастолический размер 46 мм, конечно-диастолический объём — 89 мл, фракция выброса — 63% Толщина межжелудочковой перегородки 5 мм, толщина нижне-боковой стенки 5 мм. *Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация полости правого желудочка. Аневризма правого желудочка в области верхушечных сегментов. Гипертрофии миокарда нет. Сократительная функция миокарда левого желудочка сохранена. Систолическая функция миокарда правого желудочка снижена: TAPSE- 14 mm, TASV- 8 cm/s. Перегородки интактны. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено. Убедительных данных за тромбообразование не получено. Жидкость в полости перикарда до 4-5 мм. в области верхушки, за боковой стенкой правого желудочка.

Суточное ЭКГ – мониторирование

ЧСС днем 82-58-141 в мин. ЧСС ночью 60-51-83 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 10 997 одиночных желудочковых экстрасистол 3 морфологий, 256 парных полиморфных желудочковых экстрасистол. «Дневной» тип циркадности. Максимальная пауза ритма (постэкстрасистолическая) 1490 мсек. Интервал PQ в пределах нормы. Значимых изменений интервала QT нет. Изменений сегмента ST не зарегистрировано.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для динамического контроля состояния лабораторным методам обследования относят определение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровня натрийуретических пептидов
  • биохимических показателей крови
  • уровня кардиоселективных ферментов

Обоснование

Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_k1od1[(1)]

Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина). https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#list_item_kg259[(1)]

При впервые выявленной кардиомегалии целесообразно проведение комплексного лабораторного исследования крови для исключения острого миокардита. В процессе верификации заболевания лабораторная диагностика осуществляется по следующим направлениям: 1) определение активности в плазме кардиоселективных ферментов, отражающих повреждение кардиомиоцитов; 2) выявление биохимических маркеров воспаления; 3) оценка выраженности иммунного воспаления; 4) выявление этиологических факторов; 5) диагностика очагов хронической инфекции. 6) молекулярно-генетическое исследование Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.74. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.51.

План обследования

К необходимым инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • суточное ЭКГ – мониторирование
  • транторакальное эхокардиографическое исследование
  • электрокардиограмму в 12 отведениях

Обоснование

Рекомендуется проведение суточного ЭКГ – мониторирования для диагностики аритмии и латентной ишемии миокарда https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#list_item_3m864[(1)]

Эхокардиографические критерии: * умеренная дилатация правого желудочка; * локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца; * изолированное расширение выходного тракта правого желудочка; * повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка; * увеличение трабекулярности правого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_l5har3[(1)]

ЭКГ покоя у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_glneir[(1)]

Диагноз

На основании анамнеза, физикального обследования, данных лабораторного, инструментального обследования наиболее вероятным предполагаемым диагнозом у данной пациентки является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Обоснование

Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Диагностика_4[(1)] ЭКГ покоя у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_glneir[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_l5har3[(3)]

Диагноз

Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • магнитно-резонансная томография

Обоснование

МРТ считается наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ri0il9[(1)]

Диагноз

Характерным признаком при гистологическом исследовании биоптатов у пациентов с аритмогенной дисплазии правого желудочка является +___________________________+ миокарда

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • жировая инфильтрация миокарда

Обоснование

При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют следующие изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_24aki8[(1)]

Диагноз

У пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях и составляет _____ мсек и более

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 110

Обоснование

ЭКГ покоя у пациентов с АДПЖ имеет ряд характерных особенностей, позволяющих предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность QRS-комплексов в левых грудных отведениях. Длительность интервала QRS в отведении VI превышает 110 мсек (чувствительность 55% и специфичность 100%). Большая продолжительность QRS-комплексов в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_glneir[(1)]

Диагноз

Одним из эхокардиографических критериев аритмогенной дисплазии правого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца

Обоснование

Эхокардиографические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_l5har3[(1)] * Локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_0tg1li[(2)]

Лечение

Одним из основных методов лечения у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • подбор эффективной антиаритмической терапии

Обоснование

Лечение направлено на устранение наблюдаемых аритмий сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_bbea26[(1)]

Лечение

Проведение радиочастотной катетерной аблации показано пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • устойчивой желудочковой тахикардии

Обоснование

При устойчивой желудочковой тахикардии следует провести катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_bbea26[(1)]

Вариатив

Оценка эффективности терапии в амбулаторно-поликлинических условиях должна проводиться 1 раз в +__+ месяца/месяцев

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3

Обоснование

Оценка эффективности терапии должна проводиться 1 раз в 3 месяца в амбулаторно-поликлинических условиях. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.76

Вариатив

Пациент с диагностированной аритмогенной дисплазией правого желудочка находится на диспансерном наблюдении детского кардиолога до достижения возраста +_____+ лет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 18

Обоснование

Дети с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка не снимаются с диспансерного учета. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с.76.

Вариатив

Основной причиной смерти у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электрическая нестабильность миокарда

Обоснование

Основной причиной смерти у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка является электрическая нестабильность миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_j2lr77[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации