Детская кардиология - кейс 26

Ответ из банка материалов:

• электрокардиографию в 12 отведениях
• рентгенографию органов грудной клетки
• эхокардиографическое исследование

Обоснование из источника

Всем пациентам рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_442cpc[(1)]

Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_73lflg[(1)]

Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови. Эхокардиографическое исследование дает информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени легочной гипертензии. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный правый желудочек. Эхокардиографическим признаком ДМЖП является перерыв эхосигнала в перегородке с обязательным наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_22dunt[(1)]

Ответ из банка материалов:

• Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

Обоснование из источника

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками. Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, степени легочной гипертензии, состояния миокарда правого и левого желудочка, давления в большом и малом кругу кровообращения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#1_6_Клиническая_картина_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(2)]

Ответ из банка материалов:

• мышечный

Обоснование из источника

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки: * Перимембранозные дефекты (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): перимембранозно-приточные, перимембранозно-трабекулярные, перимембранозно-отточные. * Мышечные (имеют все мышечные края): мышечные приточные; мышечные трабекулярные; мышечные отточные. * Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны). https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#paragraph_nd5jhf[(1)]

Ответ из банка материалов:

• грубый систолический шум максимальный по левому краю грудины

Обоснование из источника

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца. При аускультации у пациентов с ДМЖП определяется: * у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА; * средней или высокой интенсивности голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины; * нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе); * у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок; * у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_g9k20m[(1)]

Ответ из банка материалов:

• левого желудочка

Обоснование из источника

При малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ-признаки могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ- признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#paragraph_ul35fs[(1)]

Ответ из банка материалов:

• диуретики

Обоснование из источника

Петлевые диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_kvgv68[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ингибиторов АПФ

Обоснование из источника

Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП. Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.1. Консервативное лечение, стр. 8.

Ответ из банка материалов:

• синдроме Эйзенменгера и выраженной ЛГ

Обоснование из источника

Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_7r1n9o[(1)]

Ответ из банка материалов:

• более 1,5:1

Обоснование из источника

Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50% от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_0pt316[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 6 месяцев

Обоснование из источника

У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_hp879t[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 6 месяцев

Обоснование из источника

При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_i0s7kf[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 3 месяца

Обоснование из источника

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара. Через 6 месяцев после устранения ДМЖП пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Defekt_mezh/#list_item_6lhj6l[(1)]