Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 15 лет обратился к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На задержку полового развития, высокий рост.
Анамнез заболевания
С 7 лет отмечаются интенсивные темпы роста. При диспансеризации в 14 лет отмечен малый объем и плотная консистенция тестикул. Мальчик направлен к врачу-генетику, проведено кариотипирование: кариотип 47,ХХY.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей физиологично. Роды первые, путем кесарева сечения (у матери выраженная гиперметропия). Масса при рождении 3300г, длина тела 50 см. Наблюдался у логопеда с задержкой психоречевого развития. Хронические заболевания отрицает. Аллергический анамнез не отягощен. Наследственный анамнез: у бабушки по материнской линии СД 2 типа.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 185 см (SDS роста: +2.21), вес 62 кг (SDS ИМТ: -0.55). Телосложение астеническое. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/60 мм.рт.ст., пульс 88 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Формула полового развития: G 4, P 4, яички в мошонке, volume testes D =S = 3 ml.
Вопросы по задаче
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Клайнфельтера
Обоснование
Кариотип 47,ХХУ, малый объем тестикул, высокорослость характерны для синдрома Клайнфельтера.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_7mm44s[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хромосомной аномалией
Обоснование
Наличие дополнительной Х-хромосомы в кариотипе 46,ХУ приводит к гипергонадотропному гипогонадизму
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_7mm44s[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
первичному
Обоснование
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм обусловлен поражением гонад (в данном случае хромосомная аномалия приводит к повреждению герминативного эпителия)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_9041e1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
задержки психоречевого развития
Обоснование
Трудности в обучении, выражении своих мыслей характерны для пациентов с данным синдромом.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_buct42[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
диспропорции телосложения
Обоснование
У пациентов часто формируются евнухоидные пропорции, с преобладаем нижнего сегмента тела над верхним
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4pdpqb[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
тестостерона
Обоснование
Для пациентов с синдромом Клайнфельтера характерно снижение выработки тестостерона яичками. С целью решения вопроса о проведении заместительной терапии необходимо исследовать уровень тестостерона.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4nt3r8[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
тестостерон
Обоснование
Тестостерон – препарат выбора для лечения первичного гипогонадизма, т.к. при данной форме нарушается его выработка в гонадах
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_13vf12[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
предупреждения быстрого закрытия зон роста
Обоснование
Высокие дозы препаратов тестостерона способствуют быстрому закрытию зон роста
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_kpt09d[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
тестостерона
Обоснование
На фоне проводимой терапии тестостерон должен находиться в пределах референсных значений
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_mlqt7p[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
50-100
Обоснование
В период начала заместительной терапии используется минимальная доза тестостерона с постепенным повышением.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ph8gmj[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
2-3 недели
Обоснование
Контроль через 2-3 недели проводится с целью возможности коррекции дозы перед следующей инъекцией (проводится 1 раз в 28 дней)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_htt4v6[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
1 раз в 28 дней
Обоснование
Наиболее часто используется схема введения 1 раз в 28 дней, реже – 1 раз в 21 день (применяется при недостаточном уровне тестостерона перед очередной инъекцией в случае приема максимальной дозы).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ph8gmj[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Синдром Клайнфельтера
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.