+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 87

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 15 лет обратился к врачу-детскому эндокринологу.

Жалобы

На задержку полового развития, высокий рост.

Анамнез заболевания

С 7 лет отмечаются интенсивные темпы роста. При диспансеризации в 14 лет отмечен малый объем и плотная консистенция тестикул. Мальчик направлен к врачу-генетику, проведено кариотипирование: кариотип 47,ХХY.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, протекавшей физиологично. Роды первые, путем кесарева сечения (у матери выраженная гиперметропия). Масса при рождении 3300г, длина тела 50 см. Наблюдался у логопеда с задержкой психоречевого развития. Хронические заболевания отрицает. Аллергический анамнез не отягощен. Наследственный анамнез: у бабушки по материнской линии СД 2 типа.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 185 см (SDS роста: +2.21), вес 62 кг (SDS ИМТ: -0.55). Телосложение астеническое. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/60 мм.рт.ст., пульс 88 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Формула полового развития: G 4, P 4, яички в мошонке, volume testes D =S = 3 ml.

Вопросы по задаче

Диагноз

Клиническая картина позволяет заподозрить синдром

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Клайнфельтера

Обоснование

Кариотип 47,ХХУ, малый объем тестикул, высокорослость характерны для синдрома Клайнфельтера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_7mm44s[(1)]

Диагноз

Гипогонадизм в данном случае обусловлен

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хромосомной аномалией

Обоснование

Наличие дополнительной Х-хромосомы в кариотипе 46,ХУ приводит к гипергонадотропному гипогонадизму https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_7mm44s[(1)]

Диагноз

По уровню поражения данный вид гипогонадизма относят к

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первичному

Обоснование

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм обусловлен поражением гонад (в данном случае хромосомная аномалия приводит к повреждению герминативного эпителия) https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_9041e1[(1)]

Диагноз

В допубертатном возрасте данный синдром можно заподозрить при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • задержки психоречевого развития

Обоснование

Трудности в обучении, выражении своих мыслей характерны для пациентов с данным синдромом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_buct42[(1)]

Диагноз

Помимо малого размера яичек и высокорослости, для пациентов с данным синдромом характерно наличие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • диспропорции телосложения

Обоснование

У пациентов часто формируются евнухоидные пропорции, с преобладаем нижнего сегмента тела над верхним https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4pdpqb[(1)]

План обследования

Для определения дальнейшей тактики необходимо провести исследование уровня

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тестостерона

Обоснование

Для пациентов с синдромом Клайнфельтера характерно снижение выработки тестостерона яичками. С целью решения вопроса о проведении заместительной терапии необходимо исследовать уровень тестостерона. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4nt3r8[(1)]

Лечение

Препаратом выбора для лечения гипогонадизма в данном случае является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тестостерон

Обоснование

Тестостерон – препарат выбора для лечения первичного гипогонадизма, т.к. при данной форме нарушается его выработка в гонадах https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_13vf12[(1)]

Лечение

Начало заместительной терапии у подростков с данным заболеванием следует проводить с минимальных доз тестостерона с целью

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • предупреждения быстрого закрытия зон роста

Обоснование

Высокие дозы препаратов тестостерона способствуют быстрому закрытию зон роста https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_kpt09d[(1)]

Лечение

Заместительная терапия проводится под контролем уровня +________+ в сыворотке крови

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тестостерона

Обоснование

На фоне проводимой терапии тестостерон должен находиться в пределах референсных значений https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_mlqt7p[(1)]

Лечение

Рекомендуемая начальная доза тестостерона для лечения гипогонадизма у пациента составляет +_____+ мг

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 50-100

Обоснование

В период начала заместительной терапии используется минимальная доза тестостерона с постепенным повышением. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ph8gmj[(1)]

Лечение

Контроль уровня тестостерона в крови после инъекции препарата следует провести через

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 2-3 недели

Обоснование

Контроль через 2-3 недели проводится с целью возможности коррекции дозы перед следующей инъекцией (проводится 1 раз в 28 дней) https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_htt4v6[(1)]

Лечение

Кратность введения препарата при инициации терапии составляет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 28 дней

Обоснование

Наиболее часто используется схема введения 1 раз в 28 дней, реже – 1 раз в 21 день (применяется при недостаточном уровне тестостерона перед очередной инъекцией в случае приема максимальной дозы). https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_ph8gmj[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Синдром Клайнфельтера

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации