Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 21

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На прием к гематологу обратились родители с ребенком 5 лет.

Жалобы

На периодическую заложенность носа.

Анамнез заболевания

При обследовании по поводу рецидивирующих ринитов на фоне хорошего самочувствия в гемограмме: лейкоциты 48х109/л (в лейкоцитарной формуле отмечается сдвиг влево до бластов без “провала”); гемоглобин 128 г/л; тромбоциты 520х109/л; СОЭ 4 мм/ч. В последующих анализах крови также отмечался лейкоцитоз до 50х109/л. Обследован в стационаре. По результатам миелограммы и иммунофенотипирования костного мозга данных за острый лейкоз не получено. Проведена биопсия шейного лимфоузла справа, в заключение: цитограмма злокачественного образования, желательно проведение иммуногистохимического исследования.

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, первых самостоятельных срочных родов. Течение беременности: без осложнений. Масса тела при рождении 3100 г, рост 48 см. Закричал сразу. К груди приложен в 1-е сутки. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 6 мес. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа. Перенесенные операции: биопсия шейного лимфоузла справа.

Объективный статус

Состояние: средней тяжести. Сознание ясное. Повышенного питания. Кожные покровы физиологической окраски, чистые, умеренной влажности. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Периферические лимфоузлы пальпируются по основным группам без особенностей. Костно-мышечная система: без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумы не выслушиваются. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, доступен глубокой пальпации. Печень у края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Неврологический статус: грубой очаговой и менигеальной симптоматики на момент осмотра не выявлено. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы

Биохимический анализ крови

ЛДГ 443 Ед/л (110-295); другие показатели (АЛТ, АСТ, альбумин, общий белок, ЩФ, креатинин, мочевина, электролиты, билирубин общий, С-РБ, глюкоза, сывороточное железо, мочевая кислота, ЛПВП, ЛПНП, триглицериды) в пределах возрастной нормы.

Морфологическое исследование костного мозга (миелограмма)

Стандартное цитогенетическое исследование костного мозга

Результаты FISH-иссл.: Vysis LSI BCR/ABL {plus} 9q34: nuc ish 9q34 (ABL x 3), 22q11 (BCR x 3) (BCR con ABL x 2), 9q34 (ASS x 2) [190/200] *Заключение:* При стандартном кариотипировании при анализе 20 метафаз t(9;22) обнаружена в 20. При исследовании методом FISH при подсчете 200 ядер t(9;22) обнаружена в 95% ядер. 42.11

Молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL

Исследование гемостаза

Результаты инструментальных методов обследования

УЗИ органов брюшной полости и почек

Печень: Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 138 мм, вертикальный размер левой доли 86 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: Воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены. Желчный пузырь: Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь. Поджелудочная железа: Размеры: головка – 19 мм, тело – 9 мм, хвост – 21 мм (не увеличена). Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Селезенка: Расположена типично. Размеры: 124х48 мм, умеренно увеличена. Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Свободная жидкость: Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет. Правая почка: Размеры: 96х40 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 15 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена. Левая почка: Размеры: 98х41 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 14 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена. Мочевой пузырь: Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур ровный, четкий. *Заключение*: УЗ признаки умеренной спленомегалии.

ЭКГ

Рентгенография органов грудной клетки

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

стандартное цитогенетическое исследование костного мозгабиохимический анализ кровиморфологическое исследование костного мозга (миелограмма)молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABLисследование гемостазаклинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

стандартное цитогенетическое исследование костного мозга
биохимический анализ крови
морфологическое исследование костного мозга (миелограмма)
молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL
клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы

Обоснование

Клинические рекомендации Хронический миелолейкоз у взрослых, 2020 Раздел 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/#list_item_pp57ej[(1)]

Клинические рекомендации «Хронический миелолейкоз у взрослых», 2020 Раздел 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/#list_item_em62ap[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

рентгенография органов грудной клеткихолтеровское мониторирование ЭКГКТ органов грудной клеткиМРТ головного мозгаЭКГУЗИ органов брюшной полости и почек

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

рентгенография органов грудной клетки
ЭКГ
УЗИ органов брюшной полости и почек

Обоснование

Клинические рекомендации. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#2_4_инструментальная_диагностика[(1)]

Клинические рекомендации Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#2_4_инструментальная_диагностика[(1)]

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Хронический миелоидный лейкозОстрый лимфобластный лейкозОстрый миелоидный лейкозМиелодиспластический синдром

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Хронический миелоидный лейкоз

Обоснование

Клинические рекомендации. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 1.1 Определение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#1_1_определение[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/#span_class_underline_1_1_Определение_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_span[(1)]

Диагноз

В данном клиническом случае у больного +________________________+ заболевания

Отметьте все подходящие варианты.

фаза бластного кризахроническая фазафаза акселерациипервый острый период

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

хроническая фаза

Обоснование

Клинические рекомендации. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 1.5 Классификация https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#1_5_классификация[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/#span_class_underline_1_5_Классификация_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_span[(1)]

Лечение

В качестве основной терапии хронического миелоидного лейкоза используются

Отметьте все подходящие варианты.

антрациклиновые антибиотикиингибиторы протеасомингибиторы тирозинкиназингибиторы янус-киназ

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ингибиторы тирозинкиназ

Обоснование

Клинические рекомендации. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#3_1_консервативное_лечение[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP142/#span_class_underline_3_1_2_Первая_линия_терапии_ИТК_пациентов_с_ХМЛ_span[(1)]

Лечение

Единственным ингибитором тирозинкиназ (ИТК), разрешенным для применения у детей при хроническом миелолейкозе (с 2-х лет) в РФ, является

Отметьте все подходящие варианты.

иматиниббозутинибдазатинибнилотиниб

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

иматиниб

Обоснование

https://grls.rosminzdrav.ru/[https://grls.rosminzdrav.ru/]

Лечение

Для профилактики осложнений, связанных с синдромом лизиса опухоли в период циторедукции, обязательным является

Отметьте все подходящие варианты.

назначение химотерапииинфузионная терапия до 2-2,5 л/м2применение гепатопротекторовназначение глюкортикостероидов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инфузионная терапия до 2-2,5 л/м2

Обоснование

Неотложная педиатрия : национальное руководство / под ред. Б. М. Блохина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970450444/?anchor=list_item_17g3f5#list_item_17g3f5[(1)] Гематология. под ред. Рукавицына О.А. - 2019 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_eq57p8#paragraph_eq57p8[(1)]

Лечение

Для уменьшения опухолевой массы в дебюте заболевания проводят циторедуктивную терапию

Отметьте все подходящие варианты.

гидроксикарбамидомдексаметазономметотрексатомпегелированным интерфероном 2-бета

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

гидроксикарбамидом

Обоснование

Клинические рекомендации Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Раздел 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#list_item_g355f[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#paragraph_em0pc[(2)]

Лечение

Терапия ингибиторами тирозинкиназ при хроническом миелолейкозе является

Отметьте все подходящие варианты.

цитостатической монотерапиейсимптоматическойциторедуктивнойтаргетной (целенаправленной)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

таргетной (целенаправленной)

Обоснование

Лечение

Для терапии хронического миелолейкоза ингибиторами тирозинкиназ рекомендован

Отметьте все подходящие варианты.

непрерывный ежедневный длительный (постоянный) приемкурсами по 21 день с перерывом на 7 дней до достижения 18-летнего возрастакурсовой прием по 21 день с перерывом на 7 дней в течение 5 летнепрерывный прием в течение 2 лет

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

непрерывный ежедневный длительный (постоянный) прием

Обоснование

Вариатив

При неэффективности проводимой терапии и выявлении мутации гена BCR-ABL T315I необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

назначение нилотинибаHLA-типирование больного и родственников 1 линии родства, поиск неродственного донора, решение вопроса об алло-ТГСК (трансплантации гемопоэтических стволовых клеток)назначение руксолитинибаназначение дазатиниба

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

HLA-типирование больного и родственников 1 линии родства, поиск неродственного донора, решение вопроса об алло-ТГСК (трансплантации гемопоэтических стволовых клеток)

Обоснование

Клинические рекомендации. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017 Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120[Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз у взрослых, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_120/#приложение_б_алгоритмы_ведения_пациента[(1)]

Вариатив

Фаза бластного криза при хроническом миелолейкозе, согласно классификации ELN, устанавливается при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

базофилов в периферической крови ≥ 20%в периферической крови или в костном мозге ≥ 30% бластных клетокперсистирующей тромбоцитопении < 100 х109/л, не связанной с терапиейлейкоцитоза ≥ 100 х109/л

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

в периферической крови или в костном мозге ≥ 30% бластных клеток

Обоснование

Показать разбор решения

Диагноз

Хронический миелоидный лейкоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Хронический миелоидный лейкоз