Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.
Жалобы
на
* боли во рту при приеме пищи.
Анамнез заболевания
Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы появились месяц назад, в связи с чем консультирована педиатром и челюстно-лицевым хирургом – выявлено образование в области мягкого неба.
Проведено обследование:
*Общий клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 11,67 | х10^9^/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 141 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 341 | х10^9^/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 7,35 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 8 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 42.6 | г/л | [38-54] |
| Альфа-амилаза, общая | 40 | Ед/л | [28-100] |
| Панкреатическая амилаза | 18.2 | Ед/л | [0-31] |
| Аспартатаминотрансфераза | 19 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 68 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 14 | Ед/л | [0-26] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 315 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 140 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 5 | мг/л | [0-5] |
МСКТ головы и шеи с контрастом: определяется мягкотканный компонент в области небной миндалины слева, с распространением на мягкое небо,размерами 33x44x50 мм,V=38 см3. Образование полностью перекрывает просвет глотки на уровне С2 позвонка. С обеих сторон определяются многочисленные лимфатические узлы, размерами до 11мм по короткой оси (поднижнечелюстные слева).
*Заключение:* КТ-картина дополнительного образования небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины. Увеличенные лимфатические узлы шеи.
Анамнез жизни
Ребенок от 4 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Длина 50 см, масса тела 3200г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки проведены в полном объеме в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние при поступлении: стабильное тяжелое. Не лихорадит. Кожные покровы смуглые, чистые, умеренно влажные. Тургор тканей сохранен. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные. Отмечается дефигурация ротовой полости за счет выбухания мягкого неба, больше слева; задняя стенка глотки не просматривается; участок выбухающей слизистой умеренно гиперемирован. Пальпируются увеличенные подчелюстные и передние шейные лимфоузлы, плотные, подвижные, безболезненные. Кожа над ними не изменена. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики при осмотре не выявили.
Результаты обследования
Биопсия образования с последующим гистологическим, иммунногистохимическим исследованием
Гистологическое заключение: материал представлен бесструктурными фрагментами, которые тотально инфильтрированы крупноклеточным инфильтратом, клетки имеют скудную эозинофильную цитопламзу, округлое или полигональное ядро с грубодисперсным хроматином и мелкими базофильными ядрышками. Среди клеток инфильтрата располагаются многочисленные, мелкие, слюнные железы. Отмечается высокая митотическая и апоптотическая активность. При ИГХ-исследовании клетки представлены CD20, BCL6, PAX-5, c-Myc (50%)-позитивными В-лимфоцитами, среди которых определяются мелкие реактивные CD3/BCL2-позитивные Т-лимфоциты, формирующие выраженные скопления вокруг мелких слюнных желез. Уровень экспрессии Ki-67 высокий 70-80%. Клетки негативны при реакции с CD30, ALK, TdT, CD38.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз 0/мм3, эритроциты 0/мм3, в цитопрепарате моноциты – 2 клетки, лимфоциты – 2 клетки.
Результаты обследования
Костномозговая пункция из 4 точек
Атипичные клетки не найдены, костный мозг клеточный.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Атипичных клеток нет, цитоз 0,90 мм3, белок 0,17 г/л, эритроцитов нет.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
Патологии не выявлено.