Неврология - кейс 52

Правильный ответ:

• жалобы и анамнез
• неврологический осмотр

Обоснование

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса, провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#paragraph_om5071[(1)]

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993 год). А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза 1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; 2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#paragraph_om5071[(1)]

Правильный ответ:

• электронейромиография

Обоснование

Электронейромиография (ЭНМГ) – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_17bd01[(1)]

Правильный ответ:

• Синдром Гийена-Барре

Обоснование

Соответствует диагностическим критериям СГБ (ВОЗ, 1993 год) А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза * Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках * Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания. Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз * Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель * Относительная симметричность поражения * Электронейромиографические признаки демиелинизации периферических нервов. В. Отсутствуют нарушения тазовых органов Всероссийское общество неврологов. Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена–Барре. п. 3. Принципы диагностики синдрома Гийена - Барре(Стр.10 Табл.1) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#tab2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#paragraph_80e7d4[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#paragraph_om5071[(3)]

Правильный ответ:

• программный плазмаферез

Обоснование

К специфическим методам лечения относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_qgq51a[(1)]

Правильный ответ:

• глюкокортикостероидных препаратов

Обоснование

Назначение глюкокортикостероидных препаратов: доказано, что этот вид иммуносупрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен. Применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_dpih68[(1)]

Правильный ответ:

• А

Обоснование

Противопоказания к ВВИТ: повышенная чувствительность к компонентам препарата иммуноглобулина человека нормального; непереносимость или повышенная чувствительность к гомологичным иммуноглобулинам, особенно, в случаях дефицита иммуноглобулина А https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_1threr[(1)]

Правильный ответ:

• 95

Обоснование

Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_1threr[(1)]

Правильный ответ:

• 2,0

Обоснование

Внутривенная иммунотерапия. Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_1threr[(1)]

Правильный ответ:

• тромбоцитопения

Обоснование

Высокообъёмный программный плазмаферез. Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/#list_item_1nlr81[(1)]

Правильный ответ:

• 5-10

Обоснование

У 5-10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#paragraph_e0m99d[(1)] Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_m27tlv#paragraph_m27tlv[(1)]

Правильный ответ:

• быстрое нарастание неврологической симптоматики

Обоснование

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений , возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (< 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#paragraph_3g9l64[(1)]

Правильный ответ:

• стойкие нарушения тазовых функций

Обоснование

На основании диагностических критериев СГБ (ВОЗ, 1993 год). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Синдром Гийена-Барре. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#tab2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#paragraph_bhsu78[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR-Sindro_21/index.html#list_item_0tar1d[(3)]