Ваш городВся Россия
+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 113

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители с мальчиком 6 лет 8 месяцев обратились к врачу-детскому эндокринологу.

Жалобы

На появление лобкового оволосения, увеличение размеров полового члена, угревую сыпь, головные боли, рвоту, сонливость, косоглазие.

Анамнез заболевания

Увеличение размеров полового члена, рост остистых волос на лобке, угревая сыпь появились два месяца назад, прогрессируют стремительно. Неделю назад присоединились жалобы на головные боли, сопровождающиеся рвотой, выраженную сонливость и развитие косоглазия.

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне отягощенного акушерского анамнеза: анемии, маловодия, из дихориальной диамниотической двойни I, срочных родов в ягодичном предлежании. Масса тела при рождении 3470 грамм, длина 54 см. Физическое и нервно-психическое развитие на первом году жизни соответствовало возрасту. Привит по календарю. Семейный анамнез: рост отца 175 см, рост матери 165 см.

Объективный статус

Рост 134 см (SDS роста: {plus}2,6), вес 36,7 кг, ИМТ 20,4 кг/м2 (SDS ИМТ: {plus}2,0). Состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики. Телосложение маскулинное. Кожа сухая, множественная угревая сыпь с преимущественным распространением на лице и передней грудной стенке. Неврологический статус: содружественный сходящийся стробизм, диплопия, парез взора вверх. Дыхание везикулярное, ЧД 17 ударов в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/60 мм рт. ст., пульс 84 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, Таннер 4 (G4, P 3), яички в мошонке, D = 5 мл, S = 5 мл, длина полового члена – 7 см, эрекция при осмотре.

Результаты лабораторных методов обследования

Уровень тестостерона

51,85 нмоль/л (N: 0.1-1.5).

Уровень лютеинизирующего гормона

3,1 Ед/л (N: 1-8 лет 0,3-1,0; Таннер 2 1,5-4,7; Таннер 3 1,8-6,1; Таннер 4 2,0-7,0).

Уровень фолликулостимулирующего гормона

0,0 Ед/л (N: 1-8 лет 0,2-3,0; Таннер 2 1,8-3,2; Таннер 3 1,2-5,8; Таннер 4 2,0-9,2).

Уровень пролактина

438,62 мЕд/л (N: 60-510).

Уровень тиреотропного гормона

2,1 мЕд/л (N:0,4-4,0).

Результаты обследования

Уровень 17-ОНП

17-ОНП 4,8 нмоль/л (N: 0,82-6,99)

Уровень ДГЭА-с

ДГЭА-с 2,7 мкмоль/л (N:0,92-7,6).

Уровень β-ХГЧ

1849,94 мМЕ/л (N: 0-2,6).

Результаты обследования

Рентгенография кистей рук

Костный возраст 9 лет

Результаты обследования

МРТ головного мозга

При проведении МРТ головного мозга выявлено объемное образование размером 2,5×2,9×2,5 см в пинеальной области с распространением в задние отделы 3 желудочка, а также окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия с перивентрикулярным отеком.

Вопросы по задаче

План обследования

В данной клинической ситуации к необходимым для постановки диагноза лабораторным методам относят определение уровня

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • лютеинизирующего гормона
  • тестостерона
  • фолликулостимулирующего гормона

Обоснование

Рекомендуется мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) и тестостерона для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его форм. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]

Рекомендуется мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) и тестостерона для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его форм. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]

Рекомендуется мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) и тестостерона для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его форм https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]

План обследования

При наличии признаков ППР у пациента без увеличения размеров яичек необходимо дополнительно исследовать уровень

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • β-ХГЧ
  • 17-ОНП
  • ДГЭА-с

Обоснование

У мальчиков с ППР для исключения герминативно-клеточных опухолей обязательно определение уровня β-ХГЧ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_p11p23[(1)]

У мальчиков с ППР с целью исключения врожденной дисфункции коры надпочечников обязательным является определение уровня 17-ОНП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_p11p23[(1)]

У мальчиков с ППР для исключения андрогенпродуцирующих опухолей надпочечников необходимо определение уровня дегидроэпиандростерона/дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА/ДГЭАс). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_p11p23[(1)]

План обследования

При подозрении на преждевременное половое развитие показано проведение рентгенографии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • кистей рук

Обоснование

Рекомендуется мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_9ni7jo[(1)]

План обследования

В данной клинической ситуации преждевременное половое созревание может быть обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ХГЧ-секретирующей опухолью

Обоснование

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_rp39c0[(1)]

План обследования

Сочетание преждевременного полового развития и неврологических расстройств у пациента является показанием к приоритетному проведению

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга

Обоснование

Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, УЗИ печени, КТ средостения мальчикам с ППР и повышенным ХГЧ с целью поиска герминативно-клеточных опухолей https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_jhdlgq[(2)]

Диагноз

Результаты проведенных обследований у пациента соответствуют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гонадотропин-независимому преждевременному половому развитию

Обоснование

Гонадотропин-независимое ППР обусловлено активацией стероидсекретирующих элементов половых желез без участия гонадотропинов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_o8i6v[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_kf88cl[(1)]

Диагноз

В данной клинической ситуации преждевременное половое развитие обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • краниальной герминативно-клеточной опухолью

Обоснование

Для краниальных ХГЧ-секретирующих опухолей наиболее типичная локализация – пинеальная область. ХГЧ-секретирующие герминогенные опухоли – объемные образования, возникающие вследствие нарушения дифференцировки плюрипотентных зародышевых клеток, возникающие в половых железах или вне гонад по срединной линии тела по пути миграции примордиальных зародышевых клеток https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_aqglf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_rp39c0[(2)]

Диагноз

Повышение уровня тестостерона у пациента является следствием высокой концентрации

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • b-субъединицы ХГЧ

Обоснование

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_rp39c0[(1)]

Диагноз

Пациенту с гонадотропин-независимым преждевременным половым развитием и высоким уровнем b-ХГЧ наряду с МРТ головного мозга обязательно проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • УЗИ печени

Обоснование

С наибольшей частотой в педиатрической практике встречаются ХГЧ-секретирующие гепатобластомы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_aqglf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_jhdlgq[(1)]

Лечение

В данной клинической ситуации пациент с ХГЧ-секретирующими опухолями получает лечение у

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • детского врача-онколога

Обоснование

Мальчики с ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями получают лечение у онкологов по соответствующим протоколам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_o5d9p[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_bt2dlv[(1)]

Вариатив

В отличие от пениальной локализации опухоли при супраселлярной локализации одновременно с преждевременным половым развитием у мальчиков может развиться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • несахарный диабет

Обоснование

При супраселлярной локализации в неврологической симптоматике преобладают симптомы повышения внутричерепного давления и зрительные нарушения, связанные с поражением оптической хиазмы. Возможны эндокринные нарушения: с высокой частотой встречается несахарный диабет, реже-СТГ-дефицит. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)]

Вариатив

После лечения ХГЧ-продуцирующей краниальной опухоли пациент угрожаем по развитию

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипопитуитаризма

Обоснование

Приобретенный гипопитуитаризм наиболее часто обусловлен развитием или последствиями лечения опухолей центральной нервной системы различной этиологии https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/index.html#paragraph_7idn47[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации

Как обрабатываются персональные данные.

Форма защищена Google reCAPTCHA. Применяются Политика конфиденциальности Google и Условия использования Google.