Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 58 лет обратился к врачу-неврологу.
Жалобы
* Мышечная слабость в руках, неловкость в руках при выполнении мелких движений, больше справа;
* гипотрофия мышц рук, больше справа;
* подергивания в мышцах верхних конечностей;
* быстрая утомляемость в ногах при ходьбе.
Анамнез заболевания
Подергивания мышц рук и слабость в правой кисти появилась около 3-4 месяцев назад; в последующем присоединилась слабость мышц левой кисти, а также в проксимальных отделах рук, больше справа.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания – артериальная гипертензия, хронический гастрит. Онкологические заболевания отрицает;
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* профессиональных вредностей не имеет;
* наследственный анамнез не отягощен.
Объективный статус
* Состояние удовлетворительное. Вес 85 кг, рост 170 см. Температура тела 36,6°С;
* видимые слизистые физиологической окраски, кожные покровы чистые;
* дыхание везикулярное. ЧДД 20 в минуту;
* гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд/мин, АД 135/85 мм рт.ст;
* живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный;
* при неврологическом осмотре: ЧМН интактны, гипотрофия мышц рук, больше в дистальных отделах, с преобладанием справа, обнаруживаются фасцикуляции в них. Глубокие рефлексы оживлены с обеих сторон на руках и ногах, патологические кистевые и стопные знаки с 2-х сторон, умеренная спастичность в ногах, в руках тонус мышц низкий. Сила в верхних конечностях снижена до 3,5 баллов в левой руке, до 3 баллов в правой руке, больше в дистальных отделах, до 4-4,5 баллов в ногах. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Функция тазовых органов не нарушена.
Результаты лабораторного метода обследования
Креатинфосфокиназа (КФК)
287 Ед/л ( N< 167 Ед/л)
Результаты обследования
Игольчатая электромиография (ЭМГ)
При проведении игольчатой ЭМГ определяется поражение периферических мотонейронов на шейном уровне с признаками текущего денервационного процесса .
МРТ головного мозга
МРТ головного мозга
{nbsp}
*Заключение:* МР-признаки множественных очагов в белом веществе лобных и теменных долей полушарий головного мозга, вероятнее сосудистого генеза. Расширение наружных ликворных пространств.
МР-картина симметричных очагов измененного сигнала в проекции интракраниального сегмента кортикоспинального тракта (повреждение?дегенерация?)
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
креатинфосфокиназа (КФК)
Обоснование
К лабораторным параметрам, которые могут быть изменены у больных с типичными клиническими признаками БАС, относят:
• повышение КФК не более чем в 10 раз от нормальной величины, повышение КФК в 2-3 раза отмечено у 50% больных, что особенно характерно для больных с поясничным дебютом и больных с сегментарно-ядерным вариантом болезни двигательного нейрона, когда имеет место миолиз крупных мышечных массивов;
• незначительное повышение АЛТ, АСТ и ЛДГ;
• незначительное повышение концентрации креатинина в сыворотке крови (связанное с миолизом);
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ie2pgh#paragraph_ie2pghп[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
МРТ головного мозга
игольчатую электромиографию (ЭМГ)
Обоснование
План обследования
Всем больным с подозрением на БАС необходимо провести следующие исследования.
• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
• Сбор анамнеза заболевания.
• Физикальное и неврологическое обследования.
• Инструментальные исследования.
<> ЭМГ (игольчатая и стимуляционная).
<> МРТ головного и спинного мозга.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_f5h5b6#paragraph_f5h5b6[(2)]
Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: (1) подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах; (2) выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_6eiggi#paragraph_6eiggi[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Боковой амиотрофический склероз
Обоснование
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_bqgpik#paragraph_bqgpik[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=tab13.3#tab13.3[(2)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
супероксиддисмутазы- l
Обоснование
Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, - молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы- l . Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высокодостоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтверждённого БАС».
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_fpf772#paragraph_fpf772[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_hspb3s#paragraph_hspb3s[(2)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
симптоматическая
Обоснование
БАС является неизлечимым на сегодняшний момент заболеванием, поэтому целью терапии является стремление замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе. А также уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=Лечение_28#Лечение_28[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
рилузола
Обоснование
Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС,-Рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов, с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной ёмкостью лёгких (ФЖЁЛ) более 60%, без трахеостомии.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ch4k41#paragraph_ch4k41[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
баклофен
Обоснование
Для коррекции спастичности возможно назначение следующих препаратов:
Баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг/сут, диазепам в дозе 2,5-5 мг З раза в день
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_7dra69#paragraph_7dra69[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
инфекций ротовой полости
Обоснование
Продукция слюны при БАС меньше по сравнению со здоровыми лицами. В то же время по мере развития дисфагии развивается слюнотечение из-за невозможности. Сглатывать и выплёвывать избыток слюны. Паллиативная терапия слюнотечения важна потому, что этот симптом способствует развитию оппортунистических инфекций в ротовой полости, в свою очередь усиливающих про явления дисфагии и дизартрии, повышает риск развития аспирационной пневмонии и, наконец, создаёт эмоциональный дискомфорт и усиливает депрессию, поскольку образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со слабоумием, которым пациенты с болезнью двигательного нейрона не страдают.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=tab13.4#tab13.4[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
амитриптилин
Обоснование
Коррекция слюнотечения:
Механическая или медикаментозная санация полости рта (частые полоскания антисептическими растворами, чистить зубы три раза в день). Ограничение кисломолочных продуктов. Амитриптилин до 100 мг /сутки на ночь. Атропин 0,1% 1 мл по две капли в каждый угол рта за 10-20 мин до приёма еды и на ночь. Системное применение атропина чревато побочными эффектами (тахикардия, запор)
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=tab13.4#tab13.4[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ингибитором высвобождения глутамата
Обоснование
Патогенетическая терапия
Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, -Рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ch4k41#paragraph_ch4k41[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
парез диафрагмы
Обоснование
Основным фатальным симптомом БАС является дыхательная недостаточность, которая возникает в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговатого мозга. Раньше всего они присоединяются при прогрессирующем бульбарном параличе, диффузном и грудном дебюте БАС.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_438fbe#list_item_438fbe[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неблагоприятный с учетом всех проводимых мероприятий
Обоснование
Прогноз при БАС всегда неблагоприятный, за исключением редких наследственных случаев, ассоциирующихся с определёнными мутациями в гене супероксиддисмутазы -1 (D90A и некоторые другие).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_5jhahr#paragraph_5jhahr[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
