Детская кардиология - кейс 27

Правильный ответ:

• электрокардиографию
• рентгенографию органов грудной клетки
• эхокардиографическое исследование

Обоснование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии ПЖ проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_8fcjbc[(1)]

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_54sj51[(1)]

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_vbh6be[(1)]

Правильный ответ:

• Аномалии Эбштейна

Обоснование

Аномалия Эбштейна (АЭ) врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца: * Увеличение правого предсердия за счет расширения его полости и за счет атриализации правого желудочка; * Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела; * Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок; * Дилатация истинного фиброзного кольца ТК. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_vd9678[(1)]

Правильный ответ:

• степени недостаточности трехстворчатого клапана и атриализации правого желудочка

Обоснование

Клинические проявления сердечной недостаточности по правому типу при АЭ в первую очередь зависят от степени недостаточности ТК и атриализации ПЖ. Так же клиническая картина может зависеть от сочетанных аномалий, таких как атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток, септальные дефекты, выраженные нарушения ритма сердца. Особенно тяжелой группой пациентов, являются новорожденные дети с анатомической атрезией легочной артерии. В этих случаях операция в периоде новорожденности неизбежна. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_v08vkf[(1)]

Правильный ответ:

• дующий систолический шум максимально у основания мечевидного отростка

Обоснование

Аускультативно выслушивается: * широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана). * систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана). * ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. * у большинства пациентов определялся систолический шум дующего характера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_mju4j2[(1)]

Правильный ответ:

• одышка, цианоз и приступы сердцебиения

Обоснование

Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по мнению ученых, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможны клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_19o72t[(1)]

Правильный ответ:

• апикальное смещение септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана

Обоснование

Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_8e0rkk[(1)]

Правильный ответ:

• 1

Обоснование

Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон - противопоказан до 3 лет, эплеренон – противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_gog2v4[(1)] Начальная разовая доза Фуросемида** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_mkrui5[(2)]

Правильный ответ:

• бета-адреноблокаторы

Обоснование

При невозможности восстановления или стабилизации синусового ритма у пациентов с нормальной функцией системного желудочка и отсутствием предвозбуждения, может применяться фармакологическая АВ-блокада с использованием бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, чтобы предотвратить быструю АВ-проводимость. У некоторых пациентов может потребоваться комбинированная терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_ati6n3[(1)]

Правильный ответ:

• конусная реконструкция

Обоснование

Современным методом коррекции АЭ является реконструкция подклапанных структур трикуспидального клапана и пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения по методу «конусной реконструкции» предложенному в 2007 году da Silva и коллегами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#paragraph_q8h6bl[(1)]

Правильный ответ:

• протезирования трикуспидального клапана

Обоснование

Рекомендуется выполнение протезирования трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения у пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции (первичной или повторной). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_l2n5jo[(1)]

Правильный ответ:

• 2-4 недели

Обоснование

Рекомендуется первый осмотр оперированных пациентов с АЭ через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ и если не проводилась при выписке, то ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности. Необходимо определение международного нормализованного отношения (МНО) при наличии протеза ТК. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_uqmud1[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

Рекомендуется проводить профилактику эндокардита всем оперированным пациентам с АЭ в первые 6 месяцев после операции или пожизненно у группы высокого риска: наличие протеза клапана (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный; биопротез митрального клапана; биопротез сердечного легочного клапана; протез митрального восстановлении клапана; наличие резидуальных сбросов крови или регургитаций; наличие в анамнезе инфекционного эндокардита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP92_24/#list_item_98luds[(1)]