Пульмонология - кейс 145

Правильный ответ:

• * клинический анализ крови
• * исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба
• * исследование функции дыхания: спирометрия

Обоснование

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)]

Туберкулиновая кожная проба с 2 ТЕ (проба Манту) и кожная проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (препарат Диаскинтест®, зарегистрирован в Российской Федерации ЛСР-006435/08) Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза Клинический анализ крови: гемограмма с подсчётом содержания эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов с лейкоцитарной формулой Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови Общий анализ мочи, Са мочи https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерную томографию органов грудной полости
• трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA

Обоснование

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ppkj5[(1)]

Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013 ]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких: Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA). Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ec427[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активной фазе

Обоснование

Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии рентгенологических признаков поражения лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает саркоидоз другой локализации. В связи с этим правильнее выделять клинико-рентгенологические формы саркоидоза: саркоидоз ВГЛУ, саркоидоз ВГЛУ и лёгких, саркоидоз лёгких, а также саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным поражением других органов, генерализованный и экстраторакальный саркоидоз. Для описания течения заболевания используют понятия активной фазы (прогрессирования), фазы регрессии (спонтанной или под влиянием лечения) и фазы стабилизации (стационарной фазы).В качестве осложнений описывают стенозы бронхов, ателектазы, лёгочную и лёгочно- сердечную недостаточность. Как исход процесса рассматривают пневмосклероз, эмфизему лёгких, в т.ч. буллезную, фиброзные изменения корней. Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• ангиотензинпревращающего фермента

Обоснование

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_58jl7[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями

Обоснование

Саркоидоз лёгких требует дифференциальной диагностики с целым рядом лёгочных заболеваний, в основе которой лежит морфологическая верификация диагноза. Необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией. Дифференцировать поражение лимфоузлов при саркоидозе от туберкулёзного или опухолевого. Требуют дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#4_методы_клинической_диагностики_саркоидоза[(1)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_iog96[(1)]

Правильный ответ:

• 9 – 12 месяцев

Обоснование

При лечении саркоидоза легких системными стероидами продолжительность курса составляет 9 – 12 месяцев https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#схема_применения_метотрексата_мтт_в_соответствии_с_международными_рекомендациями_wasog[(1)]

Правильный ответ:

• благоприятным прогнозом

Обоснование

Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, зачастую быстро спонтанно регрессирующий, что принято считать признаком благоприятного прогноза. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза, поскольку нейросаркоидоз может достаточно долго протекать бессимптомно. Жалобы неспецифичны: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, когнитивные расстройства, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики. Отмечены случаи сходного с инсультом началом с последующим выраженным неврологическим дефицитом. Объем неврологического поражения определяется гибелью нервных клеток и разрушением межнейронных связей между выжившими нейронами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_di8o3[(1)]

Правильный ответ:

• багрово-синюшную окраску по периферии и атрофичную более бледную в центре

Обоснование

Саркоидозные узлы и бляшки обычно локализуются на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные чётко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи, вначале розовой, затем - багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Бляшки являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, часто сочетаются со спленомегалией, поражением лёгких, периферических лимфатических узлов, сохраняются длительно и требуют лечения. Гистологическое исследование подобных кожных элементов имеет высокую диагностическую значимость. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_q355r[(1)]

Правильный ответ:

• 21-40

Обоснование

Саркоидоз наиболее часто встречается у лиц в возрасте 21-40 лет https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#1_термины_и_определения_глоссарий[(1)]

Правильный ответ:

• двусторонняя диссеминация в легких, в сочетании с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов

Обоснование

Характерным рентгенологическим признаком второй стадии саркоидоза органов дыхания является двусторонняя диссеминация в легких, в сочетании с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8bebl[(1)]

Правильный ответ:

• саркоидоз легких

Обоснование

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (ФНО- альфа). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Саркоидоз. Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_23a2n[(1)]