Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина, 26 лет, пришла на прием к врачу-офтальмологу поликлиники.
Жалобы
На снижение остроты зрения обоих глаз, особенно в темное время суток.
Анамнез заболевания
Отмечает постепенное снижение зрения обоих глаз в течение 9 лет.
Анамнез жизни
* На учете у врача никогда не состояла;
* аллергологический анамнез не отягощен;
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* работает учителем русского языка в школе;
* профессиональных вредностей не имеет;
* отец пациентки ослеп в 50 лет.
Объективный статус
Острота зрения: правого глаза 0,5 не корригирует
левого глаза 0,6 не корригирует +
Офтальмологический статус. Оба глаза: придаточный аппарат без особенностей, объем движения глазных яблок в полном объеме. Биомикроскопия: роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, водянистая влага прозрачная, радужка не изменена, хрусталик прозрачный, в стекловидном теле единичные волокна. Офтальмоскопия: диск зрительного нерва бледный, восковидный, границы четкие; артерии сетчатки сужены; на средней и крайней периферии сетчатки отложения пигмента в виде «костных телец»; в макулярной зоне рефлексы сглажены.
Объективный статусОбъективный статус
Правый глаз Левый глаз
Результаты обследования
Компьютерная периметрия
Компьютерная периметрия
*Заключение*: концентрическое сужение поля зрения обоих глаз.
Электроретинография (ЭРГ)
Электроретинография (ЭРГ)
*Заключение*: скотопическая и общая ЭРГ не регистрируется на обоих глазах.
Проба Ширмера для оценки общей слезопродукции
5 минут +
OD: 17 мм +
OS: 18 мм +
Тест Ширмера показал отсутствие нарушений слезопродукции. +
В норме Тест Ширмера на 5 минуте составляет 15-25 мм.
Результаты обследования
Оптическая когерентная томография макулярной зоны сетчатки
Оптическая когерентная томография макулярной зоны сетчаткиОптическая когерентная томография макулярной зоны сетчатки
*Заключение*: оба глаза – сетчатка в макулярной зоне истончена, диффузный отек, единичные интраретинальные кисты, эпиретинальный фиброз. Периферичнее центральной ямки отмечается резкое истончение наружного ядерного слоя, наружная пограничная мембрана не дифференцируется, выраженная альтерация наружных и внутренних сегментов фоторецепторов. Дезорганизация пигментного эпителия.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
компьютерную периметрию
электроретинографию (ЭРГ)
Обоснование
На этапе постановки диагноза тапеторетинальной абиотрофии и повторных обследований пациента периметрия (метод исследования поля зрения с использованием движущихся или неподвижных стимулов) рекомендуются всем пациентам.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_1f55m6#paragraph_1f55m6[(1)]
Отсутствие или резкое снижение амплитуды общей электроретинограммы (ЭРГ) является патогномоничным признаком пигментного ретинита.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_brh7f1#paragraph_brh7f1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
оптическую когерентную томографию макулярной зоны сетчатки
Обоснование
Характерные изменения (деструкция, истончение) наружных слоев сетчатки от пигментного эпителия до наружного ядерного слоя выявляются методом оптической когерентной томографии (ОКТ).
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_brh7f1#paragraph_brh7f1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
макулярный отек
Обоснование
Со временем могут развиться пигментные изменения в макулярной области в связи с дегенерацией фоторецепторов колбочкового аппарата. Может присоединиться задняя отслойка стекловидного тела, макулярный фиброз или отек в связи с проникновением жидкости из хориоидеи через измененный пигментный эпителий.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.281.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_3bt8c3#paragraph_3bt8c3[(1)]
Критерии диагноза:
• характерные жалобы (прогрессирующее снижение остроты зрения обоих глаз, плохое видение в темное время суток);
• характерный анамнез (постепенное снижение зрения, слепота отца в возрасте 50 лет);
• данные проверки остроты зрения (Visus OD=0,6, Visus OS=0,5 н/к);
• данные офтальмоскопии (диск зрительного нерва бледный, восковидный, границы четкие; артерии сетчатки сужены; на периферии сетчатки отложения пигмента в виде «костных телец»; в макулярной зоне рефлексы сглажены);
• данные периметрии (концентрическое сужение поля зрения обоих глаз);
• данные скотопической и общей электроретинографии (скотопическая и общая ЭРГ не регистрируется на обоих глазах);
• данные оптической когерентной томографии макулярной зоны (OU – сетчатка в макулярной зоне истончена, интраретинально единичные кисты, эпиретинальный фиброз. Периферичнее фовеа отмечается резкое истончение наружного ядерного слоя, наружная пограничная мембрана не дифференцируется, выраженная альтерация наружных и внутренних сегментов фоторецепторов. Дезорганизация пигментного эпителия.
• данные темновой адаптации;
• отсутствие данных за альтернативные диагнозы.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_5nocbi#paragraph_5nocbi[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
витаминно-минеральные комплексы
Обоснование
Рекомендуется назначение витаминно-минеральных комплексов, содержащих лютеин и зеаксантин, а также полиненасыщенных жирных кислот с целью снижения скорости прогрессирования НДС и стабилизации зрительных функций
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/#list_item_j73mjb[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
солнцезащитные очки
Обоснование
Рекомендуется назначение очков со специальными фильтрам b для защиты от ультрафиолетовой и синей части спектра.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/#list_item_63b12f[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
медико-генетическое консультирование
Обоснование
Рекомендуется семьям и пациентам медико-генетическое консультирование с расчетами генетических рисков для отягощенных семей и планировании последующих беременностей.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/#list_item_o434ii[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Грефе-Ушера
Обоснование
Необходимо учесть, что ПР может являться частью синдромного заболевания, в том числе синдрома Ашера, синдрома Барде-Бидля, нейронального цероидого липофусциноза (болезнь Баттена), болезни Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия), а-бета-липопротеинемия (болезнь Бассена-Корнцвейга), семейный ювенильный нефронофтизис (синдром Сениора-Локена) и ряда других.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/[Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/#paragraph_mi0fri[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
снижение темновой адаптации
Обоснование
Одним из первых симптомов является снижение темновой адаптации, которая может оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких недель или лет.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.281.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_1f55m6#paragraph_1f55m6[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
долгое время остается нормальной
Обоснование
Локальная ЭРГ долго остается нормальной, изменения наступают при вовлечении в патологический процесс колбочковой системы макулярной области.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_d24kff#paragraph_d24kff[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
редуцированная электроретинография (ЭРГ) и удлиненный латентный период b-волны
Обоснование
У носителей патологического гена отмечаются редуцированная ЭРГ и удлиненный латентный период b-волны ЭРГ, несмотря на нормальную картину глазного дна.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_d24kff#paragraph_d24kff[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неблагоприятный
Обоснование
Болезнь может проявляться в любом возрасте. Одним из первых симптомов является снижение темновой адаптации, которая может оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких недель или лет. Затем появляется слепота в ночное время при сохранности дневного зрения по причине преимущественной дегенерации палочек, отвечающих за световосприятие в условиях пониженной освещенности. Регистрируется постепенное сужение поля зрения. Сохраняется лишь центральное трубчатое зрение в пределах 10°. В наиболее тяжелых случаях разрушается и колбочковый аппарат, мутнеет хрусталик и стекловидное тело. Пациент становится инвалидом с полной утратой зрения.
Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785903624362/?anchor=paragraph_1f55m6#paragraph_1f55m6[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/PROEKT_KR_NDS__22122021/#paragraph_cf96ir[(2)]
