Гематология - кейс 61

Ответ из банка материалов:

• электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи
• биохимический анализ крови
• морфологическое исследование костного мозга

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Больным множественной миеломой обязательно проводится электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и суточной мочи Признаками опухолевой активности являются: * М-протеин в сыворотке (Ig G или IgA ) > 30 г/л или белок Бенс-Джонса в моче >500 мг/сут * соотношение вовлеченных/невовлеченных свободных легких цепей иммуноглобулинов сыворотки (СЛЦ) >100 https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Больным множественной миеломой обязательно проводится биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, кальций, калий) Признаками поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB) являются * гиперкальциемия (> 11,5 мг/дл [> 2,65 ммоль/л]), * почечная недостаточность (креатинин> 177 мкмоль/л или более 2 мг/дл) https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Больным множественной миеломой обязательно проводится морфологическое исследование аспирата костного мозга и/или трепанобиоптата, при отсутствии его поражения – морфологическое исследование биоптата опухолевой ткани. При установлении диагноза множественной миеломы должны присутствовать следующие критерии: плазматические клетки в костном мозге 10% и более https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• рентгенологическое исследование костей, КТ/МРТinstr1

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018): Рентгенография костей (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника, таз, плечевые и бедренные кости) [2A]. Компьютерная томография костей (КТ) рекомендуется при болях в костях при отсутствии патологии на рентгенограммах, для уточнения локализации и размеров внутрикостных плазмоцитом. Высокой информативностью обладает метод низкодозной КТ всего скелета. По мнению Европейской Рабочей группы помиеломе, низкодозная КТ всего тела должна заменить рентгенографию скелета, как более чувствительный метод выявления остеолитических очагов в сравнении с обычной рентгенографией [2B] Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана при подозрении на компрессию спинного мозга (для визуализации оболочек спинного мозга), для уточнения локализации и размеров экстрамедуллярной плазмоцитомы. МРТ всего тела, или, если это недоступно, МРТ позвоночника и таза являются обязательными методами исследования больных с предполагаемым диагнозом тлеющая миелома и солитарная плазмоцитома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• Множественная миелома IgАk, с протеинурией Бенс-Джонса k, распространенным остеодеструктивным процессом и наличием мягкотканного компонента в области затылочной кости, IIIА стадия (Durie-Salmon), ISS I

Обоснование из источника

В 2014 г. Международной группой по изучению множественной миеломы (IMWG) были пересмотрены критерии диагностики множественной миеломы. Диагноз симптоматической множественной миеломы установлен на основании следующих критериев: * Плазматические клетки в костном мозге 10% * Два признака поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB): анемия (Hb< 100 г/л), гиперкальциемия (> 2,65 ммоль/л), поражение костей (остеолитические очаги, выявленные при РГ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• стационара

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) пациент нуждается в наблюдении врача-гематолога с целью контроля развития нежелательных явлений https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• наличие анемии, гиперкальциемии и остеолитических очагов

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Показанием для начала лечения является установление диагноза симптоматической миеломы. [1A] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• леналидомид/бендамустин-содержащей схемы терапии

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Больным старше 65 лет или молодым больным с тяжелыми сопутствующими заболеваниями следует рекомендовать комбинации на основе новых лекарственных препаратов без ВДХТ с аутоТГСК. При наличии противопоказаний к терапии бортезомибом возможно назначение комбинации леналидомида или бендамустина с глюкокортикостероидами https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• после проведения 2-3 курсов терапии

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) В процессе проводимой терапии иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи следует выполнять каждые 2-3 месяца. Рефрактерная миелома – болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• отсутствие парапротеина в сыворотке по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Полная ремиссия диагностируется при отсутствии парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме должно быть менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• при отсутствии хотя бы частичной ремиссии после первоначальной терапии или прогрессирования в течение 60 дней лечения

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Рефрактерная миелома - болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• бисфосфонатов

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Для купирования оссалгий и предупреждения переломов костей используют бисфосфонаты. Главное фармакологическое действие бисфосфонатов — ингибирование резорбции костной ткани, механизм которого заключается в предохранении растворения кристаллов оксиапатита и непосредственном снижении активности и числа остеокластов. При гиперкальциемии бисфосфонаты снижают уровень сывороточного кальция. У больных с нормальным содержанием кальция в крови действие, ингибирующее резорбцию кости, проявляется в виде сокращения выделения с мочой кальция и гидроксипролина. Бисфосфонаты следует вводить в первый день каждого курса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• препарата иммуноглобулина

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) При рецидивирующих тяжелых инфекциях целесообразно применение иммуноглобулинов в дозе 0,2-0,4 г/кг в/в 1-2 раза с интервалом 3-4 недели. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]

Ответ из банка материалов:

• почечная недостаточность

Обоснование из источника

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018) Основная причина поражения почек при множественной миеломе – поражение структур нефрона моноклональными легкими цепями https://library.mededtech.ru/rest/documents/sovremennaay_onkogia/[Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.]