Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Новорожденный ребенок поступил в стационар в крайне тяжелом состоянии
Анамнез заболевания
У доношенного ребенка после рождения отмечается выраженное ухудшение общего состояния, десатурация, явления сердечно-дыхательной недостаточности. Неонатологом заподозрен дуктус-зависимый врожденный порок сердца, назначена инфузия вазапростана 10 нг/кг/мин. Ребенок направлен в профильный стационар в крайне тяжелом состоянии для дальнейшей диагностики и лечения.
Анамнез жизни
Из анамнеза генетической патологии нет. В семье случаев врожденных пороков сердца нет.
Объективный статус
При осмотре ребёнка кожный покров цианотичный, ребенок беспокоен. Сатурация 80%. Одышка до 35 д.д.\мин. ЧСС 130 уд. в мин., АД на правой верхней конечности 60/30 мм рт.ст. Пульс отчетливый, симметричный. При аускультации грубый систоло-диастолический шум во 2 межреберье слева. Гепатомегалия +2 см из-под края реберной дуги.
Результаты инструментального метода обследования
Эхокардиография
Камера правого желудочка значительно уменьшена в размерах. Трикуспидальный клапан не определяется. ФВ левого желудочка 69%. Митральная клапан без особенностей. Межпредсердное сообщение 1,1 см. Нарушений локальной сократимости не выявлено
{nbsp}
Эхокардиография
Дуплексное сканирование артерий и вен нижних и верхних конечностей
Артерии и вены верхних и нижних конечностей проходимы на всех уровнях. Скорость кровотока в артериях соответствует возрастной норме.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эхокардиография
Обоснование
Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
«Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/fkr_porokserd2015/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2015]
(раздел Диагностика, страница 12)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Функционально единственный желудочек сердца
Обоснование
Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «Краткая информация», страница 5)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
дуктус-зависимая гемодинамика
Обоснование
У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «Лечение», страница 11)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ангиокардиография
Обоснование
Рекомендуется проведение катетеризации и АКГ всем больным с ЕЖ с целью:
1) уточнения диагноза при недостаточно полном диагнозе, полученном в ходе ЭхоКГ (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3))
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «Лечение», страница 10)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
1
Обоснование
ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «краткая информация», страница 6)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
отхождение от рудиментарной полости
Обоснование
Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера — «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «краткая информация», страница 5)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
продолжение инфузии вазапростана
Обоснование
У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоков рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока (ОАП).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 11)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
открытая хирургическая коррекция
Обоснование
Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 мес. с тяжелым стенозом ЛА (нередко при ОАП-зависимом кровотоке) и выраженной артериальной гипоксемией (системное насыщение менее 70-75%).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 11)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
создании системно-легочного анастомоза
Обоснование
Хирургическая коррекция ЕЖ носит преимущественно паллиативный характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза у пациентов в возрасте менее 4 мес. с тяжелым стенозом ЛА (нередко при ОАП-зависимом кровотоке) и выраженной артериальной гипоксемией (системное насыщение менее 70-75%).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 11)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
4-6 месяцев
Обоснование
Рекомендуется соблюдение следующих критериев при планировании гемодинамической коррекции. 1. возраст:
* для операции Фонтена – не менее 2-х лет;
* для операции ДКПА – не менее 4-6 месяцев.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 13)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
формировании анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией
Обоснование
Рекомендуется этапное выполнение операции Фонтена: первый этап – верхний двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), второй этап – собственно операция Фонтена (анастомоз между нижней полой веной и легочной артерий). Верхний ДКПА заключается в создании анастомоза конец в бок между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 12)
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
выраженной дисфункции единственного желудочка
Обоснование
Трансплантация сердца рекомендуется при тяжелой дисфункции системного желудочка. (Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4))
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP44/[Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2022]
(раздел «лечение», страница 15)
Показать разбор решения
Диагноз
Функционально единственный желудочек сердца
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
