Детская онкология-гематология - кейс 159

Правильный ответ:

• МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением
• морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек
• МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением
• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

Обоснование

Для уточнения анатомической локализации выявленного по данным УЗИ органов брюшной полости образования необходимо выполнение МРТ-сканировании, которое выявляет четкие взаимоотношения опухоли с окружающей тканью, оценка лимфоузлов, степень распространенности и наиболее полно может охарактеризовать выявленные изменения в печени. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_90ugh0[(1)]

При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. Оценка статуса костного мозга влияет на стадирование при нейробластоме. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_fn076g[(1)]

Ранний возраст (1 мес.), локализация образования в области правого надпочечника, вероятнее всего указывают на нейробластому. + Легкие – наиболее характерная локализация отдаленных метастазов у пациентов с большинством экстракраниальных солидных опухолей. Частота встречаемости метастазов в легких при нейробластоме, по данным литературы, колеблется от 0,2 до 4%. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_j8irha[(1)]

Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Выраженное диффузное или хорошо визуализируемое очаговое накопление РФП в печени на полученных планарных сцинтиграммах свидетельствует о метастатическом поражении https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_vlhgde[(1)]

Правильный ответ:

• определение в крови онкомаркера нейрон специфической энолазы (HCE)
• оценка уровня ЛДГ
• определение экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)

Обоснование

Специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_kvr1om[(1)]

ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_ett4vp[(1)]

К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 85% больных. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низко дифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом (зависимость прямо пропорциональна). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_94rak1[(1)]

Правильный ответ:

• нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга

Обоснование

Диагноз установлен на основании: - анамнеза заболевания - возраста ребенка (младше года) - результаты лабораторных исследовании (НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, поражение костного мозга) - результатов инструментальных исследовании (МРТ ОБП, МСКТ ОГК) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_cknhf5[(1)]

Правильный ответ:

• 4S

Обоснование

Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, mIBG для КМ - негативно). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_079b50[(1)]

Правильный ответ:

• может быть назначена при наличии жизнеугрожающих состояний

Обоснование

Наличие ЖУС требует терапевтического воздействия независимо от возраста пациента, при этом вид и объем лечения зависят от степени выраженности гепатомегалии и соматического статуса больного и могут включать проведение полихимиотерапии. Более молодой возраст пациентов с 4S стадией (менее 4 недель на момент постановки диагноза) требует более взвешенного подхода, так как данная группа больных имеет худший прогноз за счет выраженности ЖУС (респираторной недостаточности и др.), обусловленных массивной гепатомегалией. Следует отметить, что ЖУС у части пациентов могут быть обусловлены не гепатомегалией, а компрессионными воздействиями первичной опухоли, такими как компрессия мочеточника. В этом случае купирование ЖУС может быть достигнуто не только при проведении полихимиотерапии, но и путем выполнения хирургического вмешательства. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_5t4sbk[(1)]

Правильный ответ:

• доксорубицин, циклофосфамид, винкристин

Обоснование

Пациентам с нейробластомой 4S стадии по показаниям проводят умеренно интенсивную терапия блок N4 по немецкому протоколу NB-2004 в составе: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_esu75l[(1)]

Правильный ответ:

• динамическом наблюдении

Обоснование

Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличии жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). К ЖУС относятся следующие состояния: . Серьёзное ухудшение общего состояния . Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса . Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg . Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления . Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности. . Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза. . Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов. . Недостаточность других органов или систем После купирования ЖУС ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_5t4sbk[(1)]

Правильный ответ:

• наложении лапаростомы с целью снижения интраобдаминального давления

Обоснование

Бурная прогрессия гепатомегалии может привести к развитию дыхательной недостаточности за счет повышения внутрибрюшного давления. Данное состояние расценивается как абдоминальный кампартмент синдром. Одним из методов коррекции состояния является наложение лапаростомы, которое способствует увеличения объема брюшной полости и снижение внутрибрюшного давления, что позволяет стабилизировать пациента и не препятствует началу проведения специфического лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_vv72np[(1)]

Правильный ответ:

• биопсию первичной опухоли/печени с целью проведения морфологического и цитогенетического исследования

Обоснование

Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза. + У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника для получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_td2j30[(1)]

Правильный ответ:

• Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

Обоснование

В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN), стратифицируются в группу наблюдения. Критерии для отнесения больного в группу наблюдения: • Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации • Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р • Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р • Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_5rn4k3[(1)]

Правильный ответ:

• детям младше 12 мес., детям весом менее 10 кг

Обоснование

Для данной группы пациентов расчет доз химиопрепаратов проводится на кг массы тела. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#paragraph_7duf08[(1)]

Правильный ответ:

• не проводится

Обоснование

В рамках протокола NB-2004 пациентам группы наблюдения при наличии ЖУС проводится от одного до четырех курсов ПХТ по схеме N4. Лучевая терапия на брюшную полость может быть показана у пациентов с массивной гепатомегалией, как дополнение к ПХТ, для быстрого купирования ЖУС. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/[Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP78_1/#list_item_1v606i[(1)]