Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 53-х лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара
Жалобы
На двоение в глазах, выраженную слабость и утомляемость, которые усиливаются к концу дня, вплоть до вынужденных остановок для отдыха («дорога домой стала занимать очень много времени»), изменение тембра голоса, попёрхивание при приеме пищи.
Анамнез заболевания
Считает себя больным около 2 лет, когда появилась слабость мышц конечностей, возникающая при физической нагрузке и регрессирующая в покое, постепенно присоединились двоение в глазах, носовой оттенок голоса, поперхивание при глотании. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Ранее к врачам не обращался.
Анамнез жизни
Наличие хронических заболеваний, нейроинфекции и ЧМТ отрицает.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные. Лимфоузлы не увеличены. ЧСС 60 уд/мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не увеличены.
*Неврологический статус*: Ограничение движения глазных яблок по горизонтали, двусторонний полуптоз D>S, дисфония, дисфагия, небный и глоточный рефлексы симметрично снижены. Слабость мышц конечностей и шеи – 4 балла. Быстрая утомляемость при повторных движениях: сжать-разжать кулак, поднять-опустить руки и др. На фоне физической нагрузки - снижение силы мышц до 2 баллов. Сухожильные рефлексы снижены, S=D. Патологических рефлексов нет. Поверхностная и глубокая чувствительность сохранена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.
Результаты обследования
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам
12,4 нмоль/л (норма – до 0,45 нмоль/л)
Результаты инструментальных методов обследования
Декремент-тест
Снижение амплитуды М-ответа на 44% после ритмичной стимуляции с частотой 3 Гц.
КТ переднего средостения
*Заключение:* выявлена опухоль тимуса (тимома)
Результаты обследования
Проба с прозерином
Увеличение силы мышц на 3 балла – проба положительная.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
миастенический
Обоснование
Развитие мышечной слабости при функциональных нагрузках и ее регресс в покое характерны для синдрома патологической утомляемости.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_5m3k2f#paragraph_5m3k2f[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ацетилхолиновым рецепторам
Обоснование
Рекомендовано исследования сыворотки крови для определения уровня аутоантител к АХР (РИА).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_5moon2#paragraph_5moon2[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
декремент-тест
КТ переднего средостения
Обоснование
Нейрофизиологическое подтверждение диагноза миастении включает проведение декремент-теста, выявляющего декремент (уменьшение) амплитуды моторного ответа мышцы в ответ на ритмическую стимуляцию нерва с частотой 3 Гц.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_h6jj0b#list_item_h6jj0b[(1)]
КТ средостения позволяет выявить опухоль средостения – тимому.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_46vela#paragraph_46vela[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
прозерином
Обоснование
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют прозерин или пиридостигмина бромид. Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений независимо от степени ее исходного снижения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают положительной, при частичной - сомнительной, при отсутствии реакции -отрицательной.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_6d1k3r#paragraph_6d1k3r[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Миастения, генерализованная форма
Обоснование
Миастения (myasthenia gravis) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_d3a45r#list_item_d3a45r[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
синдромом Ламберта-Итона
Обоснование
Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона. Клинический паттерн миастенического синдрома Ламберта-Итона включает: проксимальную слабость конечностей, автономную дисфункцию и арефлексию, а также отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_a3973s#paragraph_a3973s[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
калимин
Обоснование
Компенсирующая терапия:
Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина бромид (калимин) применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно - от 30 до 120 мг
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_o7gh8p#list_item_o7gh8p[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
патогенетической
Обоснование
Рекомендовано сочетание компенсирующей (антихолинестеразные препараты) и патогенетической терапии (глюкокортикостероиды).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_25p5go#paragraph_25p5go[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
цитостатики
Обоснование
В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу глюкокортикоидных препаратов целесообразно назначение цитостатических препаратов.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_89vman#paragraph_89vman[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хирургическое лечение
Обоснование
Выявление опухоли переднего средостения (тимомы) является показанием к хирургическому лечению – удалению опухоли (тимэктомии).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_8v583l#paragraph_8v583l[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
миастенический криз
Обоснование
Миастенический криз – внезапное нарушение витальных функций вследствие уменьшения плотности и/или нарушения функции ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_3g72o3#paragraph_3g72o3[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
интенсивной терапии
Обоснование
Миастенический криз – жизнеугрожающее состояние, которое характеризуется прогрессирующей слабостью дыхательных мышц и развитием бульбарных нарушений, нередко требующих проведения ИВЛ, наблюдения и лечения пациентов в отделении интенсивной терапии.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_3g72o3#paragraph_3g72o3[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Миастения, генерализованная форма
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.