+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Неврология - кейс 107

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 53-х лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара

Жалобы

На двоение в глазах, выраженную слабость и утомляемость, которые усиливаются к концу дня, вплоть до вынужденных остановок для отдыха («дорога домой стала занимать очень много времени»), изменение тембра голоса, попёрхивание при приеме пищи.

Анамнез заболевания

Считает себя больным около 2 лет, когда появилась слабость мышц конечностей, возникающая при физической нагрузке и регрессирующая в покое, постепенно присоединились двоение в глазах, носовой оттенок голоса, поперхивание при глотании. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Ранее к врачам не обращался.

Анамнез жизни

Наличие хронических заболеваний, нейроинфекции и ЧМТ отрицает.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные. Лимфоузлы не увеличены. ЧСС 60 уд/мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не увеличены. *Неврологический статус*: Ограничение движения глазных яблок по горизонтали, двусторонний полуптоз D>S, дисфония, дисфагия, небный и глоточный рефлексы симметрично снижены. Слабость мышц конечностей и шеи – 4 балла. Быстрая утомляемость при повторных движениях: сжать-разжать кулак, поднять-опустить руки и др. На фоне физической нагрузки - снижение силы мышц до 2 баллов. Сухожильные рефлексы снижены, S=D. Патологических рефлексов нет. Поверхностная и глубокая чувствительность сохранена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.

Результаты обследования

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам

12,4 нмоль/л (норма – до 0,45 нмоль/л)

Результаты инструментальных методов обследования

Декремент-тест

Снижение амплитуды М-ответа на 44% после ритмичной стимуляции с частотой 3 Гц.

КТ переднего средостения

*Заключение:* выявлена опухоль тимуса (тимома)

Результаты обследования

Проба с прозерином

Увеличение силы мышц на 3 балла – проба положительная.

Вопросы по задаче

План обследования

Ведущим клиническим проявлением у пациента является _____ синдром

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • миастенический

Обоснование

Развитие мышечной слабости при функциональных нагрузках и ее регресс в покое характерны для синдрома патологической утомляемости. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_5m3k2f#paragraph_5m3k2f[(1)]

План обследования

Следует провести определение в плазме крови антител к

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ацетилхолиновым рецепторам

Обоснование

Рекомендовано исследования сыворотки крови для определения уровня аутоантител к АХР (РИА). Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_5moon2#paragraph_5moon2[(1)]

План обследования

Необходимым для постановки диагноза инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • декремент-тест
  • КТ переднего средостения

Обоснование

Нейрофизиологическое подтверждение диагноза миастении включает проведение декремент-теста, выявляющего декремент (уменьшение) амплитуды моторного ответа мышцы в ответ на ритмическую стимуляцию нерва с частотой 3 Гц. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_h6jj0b#list_item_h6jj0b[(1)]

КТ средостения позволяет выявить опухоль средостения – тимому. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_46vela#paragraph_46vela[(2)]

План обследования

С учетом результатов лабораторных и инструментальных исследований целесообразно провести фармакологическую пробу с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • прозерином

Обоснование

Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют прозерин или пиридостигмина бромид. Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений независимо от степени ее исходного снижения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают положительной, при частичной - сомнительной, при отсутствии реакции -отрицательной. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_6d1k3r#paragraph_6d1k3r[(1)]

Диагноз

На основании клинической картины, анамнеза, данных дополнительного обследования, можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Миастения, генерализованная форма

Обоснование

Миастения (myasthenia gravis) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_d3a45r#list_item_d3a45r[(1)]

Диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • синдромом Ламберта-Итона

Обоснование

Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона. Клинический паттерн миастенического синдрома Ламберта-Итона включает: проксимальную слабость конечностей, автономную дисфункцию и арефлексию, а также отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_a3973s#paragraph_a3973s[(1)]

Лечение

Для компенсирующей терапии при миастении широко используется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • калимин

Обоснование

Компенсирующая терапия: Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина бромид (калимин) применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно - от 30 до 120 мг Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_o7gh8p#list_item_o7gh8p[(1)]

Лечение

Терапия глюкокортикостероидами при миастении используется в качестве

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • патогенетической

Обоснование

Рекомендовано сочетание компенсирующей (антихолинестеразные препараты) и патогенетической терапии (глюкокортикостероиды). Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_25p5go#paragraph_25p5go[(1)]

Лечение

При недостаточной эффективности кортикостероидов используются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитостатики

Обоснование

В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу глюкокортикоидных препаратов целесообразно назначение цитостатических препаратов. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_89vman#paragraph_89vman[(1)]

Лечение

Учитывая данные КТ средостения, пациенту показано(-а)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хирургическое лечение

Обоснование

Выявление опухоли переднего средостения (тимомы) является показанием к хирургическому лечению – удалению опухоли (тимэктомии). Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_8v583l#paragraph_8v583l[(1)]

Вариатив

Осложнением миастении является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • миастенический криз

Обоснование

Миастенический криз – внезапное нарушение витальных функций вследствие уменьшения плотности и/или нарушения функции ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_3g72o3#paragraph_3g72o3[(1)]

Вариатив

Лечение миастенического криза следует проводить в условиях отделения

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • интенсивной терапии

Обоснование

Миастенический криз – жизнеугрожающее состояние, которое характеризуется прогрессирующей слабостью дыхательных мышц и развитием бульбарных нарушений, нередко требующих проведения ИВЛ, наблюдения и лечения пациентов в отделении интенсивной терапии. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_3g72o3#paragraph_3g72o3[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Миастения, генерализованная форма

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации