Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 15 лет поступила в плановом порядке в детское кардиологическое обследование для комплексного обследования по направлению поликлиники по месту жительства
Жалобы
На утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение, одышка появляется при подъеме на 2 этаж. Головокружение, обмороки отрицает.
Анамнез заболевания
Жалобы на утомляемость при физической нагрузке появились в возрасте 9 лет. Обследовалась амбулаторно.
На ЭКГ синусовая аритмия, вертикальная электрическая позиция сердца. Отклонение электрической оси вправо. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия правого желудочка. Синдром ранней реполяризации.
ЭХО-КГ в возрасте 9 лет: пролапс трикуспидального клапана 1 степени. ЛХЛЖ. Удлиненная евстахиева заслонка. Септальных дефектов нет. Сократительная функция удовлетворительная.
С 10 лет наблюдается кардиологом с диагнозом: Миокардиодистрофия. Получала кардиотрофики. В возрасте 10,5 лет правосторонняя нижнедолевая пневмония ДН 0-1ст, лечилась в стационаре.
С 11 лет вновь возобновились жалобы на утомляемость. Выполнено ЭХО-КГ: недостаточность митрального клапана 1 степени, трикуспидального клапана 1 степени, ЛХЛЖ. Удлиненная евстахиева заслонка. Среднее расчетное давление в правом желудочке 49 мм рт. ст. Диастолическое давление в легочной артерии 14,8 мм рт. ст.
В возрасте 11,5 лет обследована стационарно, ЭХО-КГ в динамике: умеренное расширение полости правого желудочка - 23 мм, КДР ЛЖ - 33 мм, КСР ЛЖ - 19 мм, ФВ-74%. Среднее расчетное давление в правом желудочке - 57 мм рт. ст. Установлен диагноз: первичная легочная гипертензия. В экспертном центре проведено комплексное обследование: ЭХОКГ ЛП-26 мм, ПП-31 мм, расчетное давление в ПЖ-70 мм рт. ст. Данных за врожденный порок сердца не получено. МСКТ легких: данных за первичную патологию легких не получено. По данным катетеризации сердца: систолическое давление в легочной артерии 75 мм рт.ст., среднее давление в легочной артерии 51 мм рт.ст., систолическое артериальное давление 85 мм рт.ст. Давления заклинивания легочной артерии 13 мм рт.ст. Легочное сосудистое сопротивление 8,8 Ед.Вуда\м2.
Проведена операция: создание и стентирование межпредсердного сообщения. В терапии назначен бозентан, ацетилсалициловая кислота, каптоприл.
С этого времени регулярно наблюдается в стационаре. ЭХО-КГ в возрасте 14 лет: среднее расчетное давление в правом желудочке - 125 мм рт. ст. Недостаточность трикуспидального клапана 2-2,5 степени, недостаточность митрального клапана 1 степени. Расширение ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца. Гипертрофия МЖП, стенки ПЖ. ПЖ - 25 мм, стенка 7 мм, ЗСЛЖ - 8мм, МЖП - 15 мм. Кровоток в стенте визуализируется. В настоящий момент получает Бозентан по 125 мг х 2 раза в сутки.
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, ОРВИ на 12-неделе,
* роды срочные, самостоятельные,
* вес при рождении 3400 г, рост 51см, оценка по Апгар 8/9 баллов,
* вскармливание смешанное,
* росла и развивалась по возрасту, перенесла ветряную оспу в возрасте 5 лет,
* аллергический статус спокойный,
* наследственный анамнез: младшая родная сестра наблюдалась с диагнозом - легочная гипертензия, внезапная смерть в возрасте 5 лет - массивная тромбоэмболия легочной артерии.
Объективный статус
Общее состояние тяжелое по заболеванию. Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирована. Телосложение правильное. Состояние питания удовлетворительное. Вес 49 кг, рост 154 см; индекс массы тела 20.66, площадь поверхности тела 1.45 м2. Кожные покровы чистые. Симптом «барабанных палочек и часовых стекол».
Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Зев чистый. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Щитовидная железа не увеличена. Сердечно-сосудистая система: пульс:66 уд/ мин ритмичный, не напряжен. ЧСС: 66 уд/мин. Артериальное давление 100/60 мм рт. ст. Пульсации бедренных сосудов отчетливые. Тоны сердца ясные, чистые, усилен 2 тон над легочной артерией. Выслушивается систолический шум в точке Боткина-Эрба. Органы дыхания: сатурация кислорода 93%. Число дыханий в 1 мин. 18, дыхание везикулярное, хрипов нет. Пищеварительная система: живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена.
