Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 49 лет находится на лечении в кардиологическом отделении.
Диагноз:
Гипертрофическая семейная асимметричная кардиомиопатия, обструктивная форма. Клинический вариант – фибрилляция предсердий. Высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС). Миэктомия доступом из правого желудочка. Нарушение ритма и проводимости: постоянная форма фибрилляции предсердий, полная блокада правой ножки пучка Гиса. ХСН II ФК по NYHA. Повторные ишемические инсульты в правом полушарии головного мозга.
ХОБЛ. Хронический бронхит курильщика. Эмфизема легких.
Хронический уратный тубулоинтерстициальный нефрит. Мочекаменная болезнь. Хроническая болезнь почек (ХБП), III стадия. Артериальная гипертензия.
Гиперлипидемия IIб типа.
Цель консультации клинического фармаколога: оптимизировать фармакотерапию у пациента с коморбидностью, наличием факторов риска развития побочных реакций и межлекарственных взаимодействий.
Жалобы
На одышку при физической нагрузке (при подъеме на 2 этаж, при убыстрении шага); сердцебиение, перебои в работе сердца; редкие колющие боли в прекардиальной области без четкой связи с физической нагрузкой; головокружение, повышенную утомляемость, общую слабость.
Анамнез заболевания
В 18 лет впервые сказали о шуме в сердце. С 33 лет стали беспокоить одышка и головокружение при быстрой ходьбе, при обследовании была выявлена обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (толщина межжелудочковой перегородки 2,7 см, пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 94 мм рт ст). Получал терапию атенололом по 50 мг 2 раза в сутки. С 41 года присоединились приступы загрудинных болей при физической нагрузке, кардиалгии; по данным эхокардиографии градиент давления без динамики, однако появились регургитация на митральном клапане 2 ст. и дилатация полости левого предсердия до 4,7 см, затем – до 5,0 см. С 45 лет постоянная форма фибрилляции предсердий, ежедневные приступы стенокардии и частые пресинкопальные состояния. Острое нарушение мозгового кровообращения в лобно-височно-теменной области справа в 45 лет, повторно в 46 лет. В 47 лет проведена миэктомия из правого доступа с хорошим клиническим эффектом: приступы стенокардии и пресинкопальные состояния прекратились, уменьшилась одышка при ходьбе. Однако в течение последнего года отмечает постепенное ухудшение состояния с нарастанием вышеописанных жалоб, описанных при поступлении. Принимает атенолол 100 мг/сут, варфарин 5 мг/сут ( несмотря на прием различных доз, МНО остается ≤ 2,0).
При обследовании в стационаре общий анализ крови без отклонений от нормы.
Общий анализ мочи: рН -5,0, удельный вес 1014, белок – 0,65 г/л, эритроциты 5-7, лейкоциты единичные, кристаллы уратов в поле зрения. Суточная протеинурия – 1,1г/л.
Биохимические анализы крови
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
|---|
| Общий белок, г/л | 6,8 | 60 - 80 |
| Альбумин, г/л | 4,5 | 3,5-5,5 |
| Глюкоза натощак, ммоль/л | 5,8 | 4,1-5,9 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 17,1 | <20,5 |
| АЛТ, ЕД | 14 | 7-40 |
| АСТ, ЕД | 15 | 4-40 |
| Холестерин общий, ммоль/л | 5,9 | 3,3 - 5,0 |
| Холестерин ЛНП, ммоль/л | 3,8 | 1,1 – 3,0 |
| Холестерин ЛВП, ммоль/л | 1,0 | мужчины ≥ 1,0
женщины ≥ 1,2 |
| Триглицериды, ммоль/л | 2,4 | 0,1 - 1,7 |
| Мочевина, ммоль/л | 5,3 | 1,6 – 3,3 |
| Креатинин, ммоль/л | 0,149 | 0,061 – 0,115 |
| Клиренс креатинина, мл/мин | 47 | 61-120 |
| Мочевая кислота, мкмоль/л | 625 | 147 -360 |
| Калий, ммоль/л | 4,5 | 3,5 - 5,0 |
{nbsp}
Оценка функции почек: MDRD: 46 мл/мин/1,73 кв.м, Кокрофт-Голт: 68 мл/мин (55 мл/мин/1,73 кв.м) - умеренное снижение СКФ - III стадия ХБП.
{nbsp}
Коагулограмма
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
|---|
| АЧТВ (нормализованное отношение) | 1,12 | 60 - 80 |
| Протромбиновый индекс, % | 112 | 86 – 110 |
| Международное нормализованное отношение (МHО) | 1,7 | 0,85- 1,15 |
| Фибриноген, г/л | 2,63 | 1,8 – 4,0 |
{nbsp}
Рентгенография органов грудной клетки: диафрагма низко расположена, подвижна, синусы свободные. В легких инфильтративных изменений не определяется. Умеренные признаки хронического бронхита в виде эмфиземы и перибронхиального пневмосклероза. Прикорневой венозный застой. Сердце косо расположено, в первой косой проекции отмечается увеличение размеров левого предсердия.
Электрокардиограмма: фибрилляция предсердий с частотой сокращения желудочков 88-102 в 1 мин. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография: дилатация полости левого предсердия (5,7см х 5,6 х 6,1 см) с псевдоконтрастированием по задней стенке. Остальные камеры сердца в пределах нормы. Регургитация из митрального клапана I ст. Асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка: толщина МЖП в базальном сегменте - 1,25 см, в среднем сегменте -1,4-1,9 см, в верхушечном сегменте - 1,9 см с распространением на верхушку; толщина задней стенки 1-1,1 см. Градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 16 мм. рт. ст., в условиях стресс-эхокардиографии с использованием велоэргометрического теста – возрос до 27 мм рт ст. Среднее давление в легочной артерии 20 мм. рт. ст.
Чреспищеводная эхокардиография: в полости сердца, включая ушки предсердий, признаков тромбоза нет. В левом предсердии отмечается эффект псевдоконтрастирования.
Холтеровское мониторирование ЭКГ: фибрилляция предсердий с частотой желудочковых сокращений (ЧЖС) днем - 87-151 в мин, средняя ночная - 78 в мин
Желудочковых экстрасистол – 7. Ночью зарегистрирована 1 пауза 2792 мс, достоверной динамики конечной части желудочкового комплекса по 1 и 2 мониторным отведениям не выявлено.
Велоэргометрический тест: мощность последней ступени нагрузки - 90 Вт (51% от должной) при ЧЖС – 156 в мин (101%). Проба прекращена в связи с достижением макс ЧЖС. Достоверной динамики сегмента ST и нарушений ритма не было. Заключение: проба отрицательная, средняя толерантность к физическим нагрузкам. Реакция АД по гипертоническому типу.
Перфузионная томосцинтиграфия миокарда в покое: асимметричная гипертрофия левого желудочка, не выявлены признаки очагового (рубцового) поражения миокарда.
МРТ головного мозга: в правой лобно-височно-теменной области зона постинсультной кистозно-глиозной трансформации размером 9,6x3,4 см с четкими контурами без перифокального отека. В области базальных ядер, перивентрикулярно, в семиовальных центрах определяются очаги сосудистого генеза
ЭЭГ: признаки умеренно выраженной дисфункции срединных структур мозга с заинтересованностью височных отделов, больше правой (умеренные локальные изменения).
Дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов: проходимость экстракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий не нарушена. Комплекс интима-медиа увеличен до 1,2 в области бифуркации сонных артерий.
Ультразвуковое исследование: печень, желчный пузырь, селезенка, поджелудочная и предстательная железы без значимых отклонений от нормы. Почки обычно расположены, с несколько неровными контурами, толщина паренхимы 14-15 мм (норма 15-20 мм). Микролиты в левой почке 3,8х4,0 мм и 4,6х4,0 мм с ультразвуковыми тенями.
Эзофагогастродуоденоскопия: недостаточность кардиального отдела желудка
Анамнез жизни
* Родился 3 ребенком в семье. Рос и развивался соответственно возрасту, от сверстников не отставал, ограничения в физической нагрузке с 27 лет.
* ХОБЛ. Хронический бронхит курильщика. Эмфизема легких.
* Хронический уратный тубулоинтерстициальный нефрит, мочекаменная болезнь, артериальная гипертензия (максимальные цифры АД - 165/110 мм рт ст.) диагностированы в 43 лет. Хроническая болезнь почек, III стадия - в 45 лет.
* Наследственность: отец умер в 76 лет от рака желудка. Мать страдала каким-то заболеванием сердца с молодого возраста, умерла в 75 лет. Старшие два брата страдали обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, один умер в 54 года (внезапная сердечная смерть), второй – в 46 лет (рак гортани). У дочери 28 лет выявлена гипертрофия межжелудочковой перегородки 1,4 см. При генетическом исследовании у пробанда и старшей дочери диагностирована миссенс мутация в 22 экзоне гена, кодирующего тяжелую цепь β миозина MYHT A870C (14 хромосома, экзоны 3-22) – замена аргинина на цистеин.
* Курит по 1 пачке сигарет в день, 1-2 раза в неделю употребляет крепкие спиртные напитки.
* Профессиональных вредностей не имеет.
* Аллергический анамнез не отягощен.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, пациент с абдоминальным типом ожирения (вес -91 кг, рост 175 см, ИМТ 30 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Щитовидная железа и периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, единичные рассеянные сухие хрипы. Перкуторно границы сердца расширены влево на 1 см. Сердечные тоны приглушены, аритмичные, систолический шум парастернально слева в 3 межреберье, ЧСС – 85-92 в 1 мин, дефицит – 6 в 1 мин; АД – 155/95 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, плотно-эластической консистенции. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Периодически отмечает отделение мочи бурого цвета.
