Нефрология - кейс 62

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• общий анализ крови
• уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
• общий анализ мочи

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты, признаки поражения печени. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_gqkqau#paragraph_gqkqau[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ml703q#list_item_ml703q[(1)]

Иммунологическое исследование должно включать исследование иммуноглобулинов А, М, G, антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антител к нативной (двуспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), анти-Ro (SS-A), антител к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_hres5o#list_item_hres5o[(1)]

Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия). Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_12u4r6#list_item_12u4r6[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

Правильный ответ:

• чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

Ориентировочные показания к биопсии почки: * нефротический синдром; * протеинурия более 1 г/сут (при отсутствии сахарного диабета II типа с поражением почек); * стойкая или рецидивирующая гломерулярная гематурия; Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_753sja#paragraph_753sja[(1)]

Правильный ответ:

• иммуноглобулин А нефропатии

Обоснование

Морфологические критерии иммуноглобулин А (IgA) нефропатии При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента: * характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса; * возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация; * возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний; * на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев. Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики иммуноглобулин A (Ig A) нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#paragraph_2m06i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России по диагностике и лечению IgA-нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/index.html#морфологические_критерии_iga_нефропатии[(1)]

Правильный ответ:

• Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха

Обоснование

Диагноз ПШГ устанавливают при наличии кожной геморрагической сыпи в сочетании с одним из следующих критериев: * Абдоминалгии * Артралгии/суставной синдром * Отложения IgA в пораженных тканях и органах (обычно выявляемые при биопсии кожи и/или почек). * Протеинурия (более 0,3 г/сут) и/или гематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#paragraph_s87o9[(1)] У пациента выявляются классическая тетрада признаков, при этом доказано наличие отложений иммуноглобулина А в почках (иммуноглобулин А нефропатия).

Правильный ответ:

• общий режим, ограничение потребления соли (1-2 г/cут) и жидкости, соблюдение гипоаллергенной диеты

Обоснование

Немедикаментозные методы лечения иммуноглобулин А васкулита с поражением почек включают соблюдение режима и диеты. Режим — постельный при выраженных отеках, макрогематурии, тяжелой гипертонии, двигательная активность должна быть ограничена на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. В отсутствии вышеназванных симптомов – режим общий. Диета — ограничение потребления соли (до 1–2 г/сут) и жидкости (ее объем не должен превышать диурез более чем на 200 мл) в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии; гипоаллергенная диета с исключением продуктов, содержащих облигатные аллергены (шоколад, цитрусовые, красные овощи и фрукты и др.). Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016-М--816с.- ISBN 978-3714-8, С. 270. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_i31ns7[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита».

Правильный ответ:

• глюкокортикостероиды

Обоснование

При остронефритическом синдроме и/или ПУ нефротического уровня или нефротическом синдроме, в также при персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут (несмотря на терапию иАПФ/БРА) и СКФ > 50 мл/мин/1,73 м2 показана иммуносупрессивная терапия (ИСТ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#list_item_405h4[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторов протонной помпы

Обоснование

Пациентам, длительно принимающим кортикостероиды, с целью профилактики развития "стероидной" язвы желудка или двенадцатиперстной кишки рекомендовано назначение ингибиторов протонной помпы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#list_item_pi3roj[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита. Раздел «Общие принципы лечения системных васкулитов. Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений»

Правильный ответ:

• ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента

Обоснование

При персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут показана нефропротективная терапия иАПФ/БРА. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#list_item_d931q[(1)]

Правильный ответ:

• назначения глюкокортикостероидов

Обоснование

Назначение ГК внутрь не противопоказано при желудочно-кишечном кровотечении (если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами), а, напротив, служит одним из основных показаний к их назначению. Отказ от использования ГК при тяжёлом абдоминальном синдроме (мотивируемый, например, желудочно-кишечным кровотечением) ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения абдоминальных поражений при пурпуре Шёнлейна-Геноха значительно уступают применению ГК по своей эффективности. Противопоказанием к назначению ГК внутрь при абдоминальном синдроме может быть перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение заболевания. Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_3obe2r#paragraph_3obe2r[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, полулуния > чем в 50% клубочков

Обоснование

При тяжелом течении гломерулонефрита при пурпуре Шенлейн-Геноха (иммуноглобулин А васкулите) (остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, наличие полулуний более чем в 50% клубочков) оправдано применение высоких доз глюкокортикостероидов в сочетании с цитостатиками (циклофосамид, циклоспорин, микофенолата мофетил) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_gpeuem[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита». https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации «Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха», 2014. Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#paragraph_vb7tl[(1)] Раздел «Лечение».

Правильный ответ:

• перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, почечная недостаточность

Обоснование

При пурпуре Шенлейн-Геноха васкулит желудочно-кишечного тракта может осложниться развитием тяжелых хирургических ситуаций - инвагинацией, перфорацией кишечника, перитонитом, кишечным кровотечением. Поражение почек может осложниться острым повреждением почек, хронической почечной недостаточностью. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна–Геноха. 2015, раздел «Клиническая картина». Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - с 315 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_pvm1ek#paragraph_pvm1ek[(1)]