+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Общая врачебная практика (семейная медицина) - кейс 686

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Больная 45 лет обратилась в поликлинику по месту жительства

Жалобы

На боли, припухание и деформацию мелких суставов рук и ног, утреннюю скованность, отеки лица, стоп, голеней, поносы.

Анамнез заболевания

10 лет назад диагностирован серопозитивный ревматоидный артрит, в течение 5 лет лечилась нестероидными противовоспалительными препаратами с малым эффектом. Последние 5 лет сохраняется высокая активность болезни, выявляются эрозивные изменения суставных поверхностей (рентгенологическая стадия III), обнаруживаются ревматоидные узелки. Проводилась базисная терапия метотрексатом, лефлуномидом без эффекта, коротко использовался генно-инженерный биологический препарат - инфликсимаб с временным эффектом (сохранялся высокий уровень С-реактивного белка, артралгии, скованность). Более 2-х лет выявляется белок в моче до 1 г в сутки, артериальная гипертония до 160/100 мм рт. ст., принимает ренитек 10 мг в сутки, амлодипин 5 мг в сутки. В течение последнего года беспокоят поносы до 3 раз в день, появились отеки ног, лица.

Анамнез жизни

• Росла и развивалась нормально • Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции- краснуха, ветряная оспа • Наследственность: у матери с 35 лет ревматоидный артрит, лечилась преднизолоном, метотрексатом, умерла в 75 лет от инсульта. Отец – ожирение, сахарный диабет, диабетическая нефропатия с почечной недостаточностью, умер от сердечной недостаточности. • Вредные привычки: отрицает

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. В области локтевых суставов пальпируются плотные, безболезненные подкожные узелки.Увеличены шейные л/у. Припухлость, S-образная деформация и вальгусная девиация пальцев рук по типу «ластообразная кисть», деформация мелких суставов стоп. Движения в суставах кистей и стоп ограничены, болезненные. Выраженная гипотрофия мышц. Отеки лица, голеней. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС 70 в мин. АД 150/90 мм рт.ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

НаименованиеНормыРезультат
Гемоглобин, г/л130,0 - 160,090,0
Гематокрит, %35,0 - 47,043,7
Лейкоциты, х10^9^/л4,00 - 9,006,6
Эритроциты, х10^12^/л4,00 - 5,704,37
Тромбоциты, х10^9^/л150,0 - 320,0420 тыс.
Ср.объем эритроцита, fl80,0 - 97,093,2
Ср.содерж.гемоглобина, пг28,0 - 35,031,2
Ср.конц.гемоглобина, г/дл330 - 360320
Лимфоциты абс., х10^9^/л1,20 - 3,502,66
Моноциты абс., х10^9^/л0,10 - 1,000,32
Гранулоциты абс. , х10^9^/л1,20 - 7,00
Нейтрофилы абс., х10^9^/л2,04 - 5,803,29
Эозинофилы абс., х10^9^/л0,02 - 0,300,22
Базофилы абс., х10^9^/л0,00 - 0,070,02
Лимфоциты, %17,0 - 48,046,1
Моноциты, %2,0 - 10,08,8
Гранулоциты, %42,00 - 80,00
Нейтрофилы, %48,00 - 78,0055,90
Эозинофилы, %0,0 - 6,04,1
Базофилы, %0,0 - 1,00,6
СОЭ по Панченкову, мм/ч2 - 2050

Клинический анализ мочи

ПоказателиРезультат
ЦветЖелтый
ПрозрачностьНеполная
Относительная плотность1015
Реакциякислая
Белок7,5 г/л
Глюкозанет
Кетоновые теланет
Эпителий:
плоский0-1
переходный почечный
Лейкоциты0-1 в п/зр
Эритроциты:
измененные0-1
неизмененные
Цилиндры:0-2 в п/зр, гиалиновые
Слизьнет
Солинет
Бактериинет

Биохимический анализ крови

[options="header", cols=",^,^s"] |=== |Наименование |Нормы |Результат |Общий белок (г/л) |60 - 80 |50 |Альбумин (г/л) |35 - 50 |29 |Мочевина (ммоль/л) |2,5 - 6,4 |6,7 |Креатинин (мкмоль/л) |53 - 115 |140 |Холестерин общий(ммоль/л) |1,4 - 5,2 |7,0 |Триглицериды (ммоль/л) |0,20 - 1,70 |1,57 |Холестерин ЛПНП(ммоль/л) |1,5—3,5 |4,5 |Билирубин общий (мкмоль/л) |3,0 - 17,0 |10,3 |Билирубин прямой (мкмоль/л) |0,0 - 3,0 |2,0 |АЛТ (Ед/л) |15,0 - 61,0 |50,0 |АСТ (Ед/л) |13,0 - 35,0 |35,0 |Щелочная фосфатаза(Ед/л) |50,0 - 136,0 |152 |Гамма-ГТ (Ед/л) |18-100 |200 |Мочевая кислота (мкмоль/л) |155,0 - 428,0 |360,0 |Глюкоза (ммоль/л) |3,89 – 5,83 |4,0 |Калий (ммоль/л) |3,5-5,0 |4,2 |Натрий (ммоль/л) |136-145 |141 |рСКФ (мл/мин) 2+^|*36* |===

Уровень С-реактивного белка в сыворотке крови

СРБ – 15 мг/мл (N до 5 мг/мл )

Коагулограмма (скрининг), Д-димер

ПоказательРезультатЕдиницыРеференсные значения
АЧТВ30,8сек25,4 - 36,9
Тромбиновое время (ТВ)12,5сек10,3 - 16,6
Протромбин (по Квику)110%78 - 142
Фибриноген3,35г/л2,00 - 4,00
Антитромбин III110%83 – 128
Д-димер125нг/мл< 243

Результаты инструментальных методов обследования

УЗИ почек и брюшной полости

*Заключение:* Увеличенные размеры почек, диффузные изменения паренхимы, гепато- и спленомегалия.

Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

при окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения. *Заключение:* Амилоидоз

Вопросы по задаче

План обследования

Выберите основные необходимые для постановки диагноза лабораторные методы обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • клинический анализ мочи
  • клинический анализ крови
  • биохимический анализ крови
  • уровень С-реактивного белка в сыворотке крови

Обоснование

• *протеинурия* - характерный признак поражения почек, может быть различной степени выраженности, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня • *микрогематурия* - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе • *цилиндрурия* – могут обнаруживаться различные цилиндры: эритроцитарные, гранулярные – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые цилиндры • *удельный вес мочи* – его снижение (гипостенурия) может указывать на снижение концентрационной функции почек Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Оценка уровня гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

В биохимическом анализе крови могут быть выявлены признаки системного поражения: почек, печени,ЖКТ и др. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

План обследования

В качестве первоочередного инструментального метода обследования пациентке необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • УЗИ почек и брюшной полости
  • биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

Обоснование

УЗИ почек позволяет уточнить место расположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза (уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока).Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН. Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Вторичный системный AА-амилоидоз

Обоснование

В пользу вторичного системного AА-амилоидоза могут свидетельствовать: * Возраст пациентки (моложе 50 лет) * Наличие фонового хронического воспалительного заболевания (ревматоидного артрита) с высоким уровнем СРБ * Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки * Системность поражения - почек (нефротический синдром, почечная дисфункция, ХБП-С3бА3), печени (гепатомегалия, синдром холестаза), селезенки (спленомегалия, функциональный гипоспленизм), кишечника (моторная диарея с вторичным нарушением всасывания). Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Диагноз

Вторичный AА-амилоидоз необходимо дифференцировать с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первичным АL-амилоидозом

Обоснование

Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезнии др.). Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Диагноз

В группу риска развития AA-амилоидоза входят пациенты с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хроническими воспалительными заболеваниями

Обоснование

В группу риска развитияAА-амилоидоза входят все больные с хроническими воспалительными заболеваниями, сопровождающимися активацией маркеров острой фазы воспаления, включая полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит), аутовоспалительные заболевания (подагра, периодическая болезнь, криопиринопатии и др.), хронические нагноения (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), злокачественные солидные опухоли. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Диагноз

Сывороточным предшественником образования амилоидных фибрилл у данной больной является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острофазовый белок SAA

Обоснование

АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Диагноз

Наиболее приемлемым в рутинной практике показателем острой фазы воспаления является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • сывороточный уровень "С"- реактивного белка

Обоснование

Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень "С"-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией острофазового белка SAA, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилоидозе. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Лечение

Общая тактика ведения данной больной заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • госпитализации в стационар

Обоснование

Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является нефротический синдром, нарушение функции почек Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#лечение[(1)]

Лечение

Целью терапии любого типа амилоидоза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уменьшение количества белков-предшественников

Обоснование

Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение продукции (оптимально удаление) белков-предшественников.При вторичном АА-амилоидозе – уменьшение белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе –уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#лечение[(1)]

Лечение

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза у данной пациентки является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эффективная базисная терапия ревматоидного артрита

Обоснование

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. У больных ревматоидным артритом необходимо постоянное пожизненное лечение различными схемами базисной терапии до нормализации маркеров острой фазы воспаления. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#лечение[(1)]

Лечение

Антиамилоидная терапия при вторичном АА-амилоидозе может включать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс

Обоснование

Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности подавлять острофазовый синтез белка предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора и тормозить образование фибрилл амилоида. Кроме колхицина, при АА типе амилоидоза применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс, его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или к лечению колхицином. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#лечение[(1)]

Вариатив

Для АА типа амилоидоза при ревматоидном артрите не характерно поражение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • сердца

Обоснование

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза, и у части пациентов с транстиретиновым типом амилоидоза, для АА типа амилоидоза поражением сердца не характерно. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#лечение[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Вторичный системный AА-амилоидоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации