Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 13 лет, поступил в приемное отделение детской инфекционной городской больницы.
Жалобы
На боли в животе, на неукротимую рвоту, которая не приносит облегчения самочувствия, жидкий стул, выраженную слабость, самостоятельно не может идти.
Анамнез заболевания
У ребенка ранее периодически возникали эпизоды болей в животе, рвоты, жидкого стула, которые купировались на фоне регидратационной и ферментной терапии и расценивались как проявления дискинезии желудочно-кишечного тракта. Всегда любил соленую пищу. В течение последней недели жаловался на боли в животе, тошноту, затем появилась диарея, рвота, боли в ногах, нарастающая слабость. В связи с ухудшением состояния был госпитализирован для диагностики и лечения.
Анамнез жизни
Ребенок от неродственного брака.
Ребенок доношенный, от 1 беременности на 40 неделе. Масса при рождении: 3350 г Рост при рождении: 52 см.
Психомоторное развития соответствовало возрасту.
ОРВИ 5-6 раз в год, всегда переносил тяжело, сопровождалось тошнотой, не менее раза в год госпитализировался для проведения инфузионной регидратационной терапии на фоне ОРЗ.
Наследственный анамнез: у мамы аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз
Объективный статус
Состояние средней тяжести, в сознании, рост 161 см (SDS -0,4), вес 45 кг (SDS ИМТ = -1,2). Кожные покровы «бронзового» цвета, сухие, с усиленной гиперпигментацией локтей, коленей, над мелкими суставами кистей. Ногти на 1 и 3 м пальце правой руки утолщены, темные, крошатся. В ротовой полости – белые творожистые налеты. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Сердечно-сосудистая система пульс: 100 уд/мин;артериальное давление: 80/50 мм рт. ст. Живот мягкий и болезненный при пальпации во всех отделах, перистальтика сохранена. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции, не увеличена клинически. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие – 4 стадия по шкале Таннер (P4G4), яички в мошонке, объем правого 12 мл, объем левого яичка 12 мл.
Результаты обследования
Низкий уровень натрия
Натрий 122 ммоль/л (норма 135 – 145)
Высокий уровень глюкозы
Глюкоза 7,8 ммоль/л (3,0 – 5,5)
Результаты обследования
АКТГ и кортизол
Кортизол 137 нмоль/л (150-650)
АКТГ 2400 пг/мл (10-60)
Ренин и альдостерон
Ренина плазмы=более 500 нг/мл/час (0,5-3,5)
Альдостерон = 90 пг/мл (40-440)
Результаты обследования
Очень длинноцепочечные жирные кислоты (ОДЦЖК)
Повышение не выявлено, уровень ОДЦЖК в пределах нормы
