Пульмонология - кейс 374

Правильный ответ:

• микроскопия мокроты на кислотоустойчивые микобактерии
• спирометрия
• общий анализ крови

Обоснование

Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза + Клинический анализ крови: гемограмма с подсчётом содержания эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов с лейкоцитарной формулой Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови Общий анализ мочи, Са мочи Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)] Клинические рекомендации. Саркоидоз

Правильный ответ:

• компьютерную томографию органов грудной полости
• трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию

Обоснование

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм. Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ppkj5[(1)]

Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013 ]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких: трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA). Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом. Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ec427[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активная фаза

Обоснование

Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии рентгенологических признаков поражения лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает саркоидоз другой локализации. В связи с этим правильнее выделять клинико-рентгенологические формы саркоидоза: саркоидоз ВГЛУ, саркоидоз ВГЛУ и лёгких, саркоидоз лёгких, а также саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным поражением других органов, генерализованный и экстраторакальный саркоидоз. Для описания течения заболевания используют понятия активной фазы (прогрессирования), фазы регрессии (спонтанной или под влиянием лечения) и фазы стабилизации (стационарной фазы). В качестве осложнений описывают стенозы бронхов, ателектазы, лёгочную и лёгочно- сердечную недостаточность. Как исход процесса рассматривают пневмосклероз, эмфизему лёгких, в т.ч. буллезную, фиброзные изменения корней. Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно. Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом, лимфогранулематозом, злокачественными лимфомами

Обоснование

Саркоидоз необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, лимфогранулематозом, злокачественными лимфомами https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8bebl[(1)] Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 1. — раздел 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/460c-8fb00c-c88a3d/?anchor=tab13_18#tab13_18[(1)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_iog96[(1)]

Правильный ответ:

• отсутствие эффекта от преднизолона, прогрессирование процесса или развитие серьёзных нежелательных явлений

Обоснование

Место метотрексата при саркоидозе: - лечение второй линии при рефрактерности к стероидам; - лечение второй линии при побочных реакциях, вызванных стероидами; - лечение второй линии как средство снижения дозы стероида; - лечение первой линии как монотерапия или комбинированная со стероидами терапия. Клинические рекомендации «Саркоидоз», 2019. Раздел «Лечение» https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_8p1ck[(1)]

Правильный ответ:

• снизить дозу гормонов и продолжать лечение до 10-12 месяцев

Обоснование

Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают ежедневно утром per os в начальной дозе 25-30 мг в сутки для контроля над симптомами и прогрессированием болезни и продолжают 12-24 месяца. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект ГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию, если эффект есть, терапию проводят со снижением дозы Клинические рекомендации «Саркоидоз», 2019. Раздел «Лечение» https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#применение_лекарственных_средств[(1)]

Правильный ответ:

• синдром Лефгрена

Обоснование

К благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: + Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, отсутствие нарушений вентиляционной и диффузионной функции легких, спонтанная ремиссия после первичного выявления, отсутствие применения СКС в анамнезе; эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 12 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения). Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8vhqr[(1)]

Правильный ответ:

• не целесообразно

Обоснование

при морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ij0br[(1)] Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#12_методы_лечения_саркоидоза_с_оценкой_их_результативности[(2)]

Правильный ответ:

• формированием неказефицирующих гранулем

Обоснование

Саркоидоз - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (ФНО- альфа). Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_23a2n[(1)]

Правильный ответ:

• вакцинация антипневмококковыми и противогриппозными вакцинами

Обоснование

Вакцинация пневмококковой вакциной рекомендуется группам лиц с высоким риском развития ИПИ. + Так, риск развития ИПИ увеличивается у больных бронхиальной астмой в 2 раза, у больных хронической обструктивной болезнью лёгких – в 4 раза, лёгочным фиброзом – в 5 раз, саркоидозом и бронхоэктазами – в 2-7 раз. Установлена прямая связь частоты ИПИ с возрастом, курением и лечением системными или ингаляционными глюкокортикостероидами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/[Федеральные клинические рекомендации. Вакцинопрофилактика пневмококковой инфекции у взрослых. РРО. Национальная ассоциация специалистов по контролю за инфекциями, связанными с оказанием медицинской помощи» (НАСКИ), 2018г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/#paragraph_vk59k[(1)] Профилактические прививки инактивированной вакциной против гриппа проводятся лицам, не имеющим противопоказаний (наличие аллергических реакций на куриный белок и другие вещества, если они являются компонентами вакцины, наличие лихорадки или других признаков острых респираторных инфекций) с их согласия, а также с согласия законных представителей граждан, признанных недееспособными в порядке, установленном законодательством Российской Федерации. Инактивированная вакцина против гриппа может вводиться одновременно с другими инактивированными вакцинами, применяемыми в рамках национального календаря профилактических прививок и календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Грипп у взрослых, 2017г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/index.html#5_1_%D1%81%D0%BF%D0%B5%D1%86%D0%B8%D1%84%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%BB%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0[(1)]

Правильный ответ:

• бериллиоз

Обоснование

Наиболее частой формой пневмокониоза является бериллиоз П27 Фтизиатрия : учебник / М. И. Перельман, И. В. Богадельникова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 448 с. : ил. + CD. ISBN 978-5-9704-2493-3 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424933/?anchor=list_item_d854j5#list_item_d854j5[(1)] Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 1. — раздел 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4047-4830cf-325837/?anchor=paragraph_j1r197#paragraph_j1r197[(1)]