+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 52

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок в возрасте 1 года госпитализирован в профильное отделение в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.

Жалобы

На увеличение размеров живота.

Анамнез заболевания

Со слов мамы ребенок болен в течение 2 месяцев, когда родители обнаружили увеличение размеров живота.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, 1 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне анемии легкой степени, хронического гайморита (обострение в 20 нед.). Вес при рождении 3530 гр., рост 50 см. В период новорожденности: неонатальная желтуха. Естественное вскармливание до настоящего времени. Профилактические прививки: по календарю.

Объективный статус

Т-36,6С. АД=90/60 мм. рт. ст. Пульс 115 уд/мин. ЧДД 24 в мин. Сатурация кислорода – 99%. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот значительно увеличен в объеме за счет гепатомегалии. Печень выступает на 8 см по правой среднеключичной линии, плотная, бугристая, безболезненная. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Результаты обследования

Уровень онкомаркеров в сыворотке крови

ПоказательРеферентные значенияРезультат
Альфа-фетопротеин0-12 нг/мл117567 нг/мл
Нейрон-специфическая энолаза0-16 нг/мл15 нг/мл
Интактный хорионический гонадотропин человека0-5 мМЕд/мл<1.20 мМЕд/мл
Лактатдегидрогеназа0-451 Ед/л420 Ед/л

Результаты обследования

Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено В правой доле печени в S 5,6,7,8 определяется неоднородное образование, накапливающее контрастный препарат (N 49HU, A 71HU, V 93HU, P 95HU, D 89HU), размером 76х92х123 мм, 447 мл, ранее на исследовании от 69х86х109 мм, 336 мл, увеличение на 33%. Средняя собственная вена печени по периферии образования.

Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)

В правой доле печени (S5,S6,S7,S8) определяется объемное образование, с четкими неровными контурами, размерами 10.8х8.4 см (ах) х 13 см (вертикальный), объем 613 см3. После внутривенного контрастирования определяется активное неравномерное накопление парамагнетика образованием, ИКД 0.5х10-3 mm2^/sec. Достоверных признаков распространения опухоли за капсулу печени не выявлено. НПВ, в прилежащих отделах, сдавлена, проходимость ее сохранена. Образование интимно прилежит к переднему контуру правой почки, несколько оттесняя ее кзади, без убедительных признаков инвазии. В проекции ворот печени определяется лимфатический узел максимальными размерами 1.5 х 2.0 см. Селезенка умерено увеличена (вертикальный размер 9.5 см), имеет ровные контуры и однородную структуру. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Патологических изменений со стороны надпочечников не выявлено. Почки в размерах не увеличены. Данных за объёмное поражение почек не получено.

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)

Результаты обследования

Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости

Определена стадия PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0

Дополнительная информация

Ребенку проведено 2 цикла химиотерапии по схеме _CDDP_. После проведения 2 циклов _CDDP_ по данным контрольного ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и оценки уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови отмечена положительная динамика в виде сокращения объема опухоли и снижения уровня альфа-фетопротеина в крови на 2 десятичных логарифма от инициального уровня.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимому в данной ситуации лабораторному методу исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровень онкомаркеров в сыворотке крови

Обоснование

Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров. При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови. АФП вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли. В данном случае АФП значительно повышен. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#list_item_2ekmbc[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами исследования для постановки диагноза в данном случае являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
  • компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Обоснование

Проводится всем пациентам с опухолями печени Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#list_item_c4rs8v[(1)]

Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#list_item_74n9ba[(1)]

Диагноз

Предполагаемый основной диагноз может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гепатобластома

Обоснование

Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_cjc8ub[(1)]

Диагноз

Дальнейшая тактика ведения заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени)

Обоснование

С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#list_item_94j36l[(1)]

Диагноз

Была выполнена биопсия объемного образования печени. Гистологическое заключение – гепатобластома, фетальный эпителиальный вариант. Для определения стадии заболевания по системе _PRETEXT_ и формирования окончательного диагноза необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости

Обоснование

Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_93ih0q[(1)]

Диагноз

Окончательный диагноз может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гепатобластома правой доли печени S5,6,7,8, фетально-эпителиальный вариант, _PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0_. Группа стандартного риска

Обоснование

Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (1 год), обнаружение объемного образования печени, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, биопсии опухоли печени, гистологического заключения Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_2oueq6[(1)]

Лечение

Дальнейшая тактика предусматривает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3_

Обоснование

После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-3 с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#list_item_31rm31[(1)]

Лечение

Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • продолжении химиотерапии с дальнейшей оценкой ответа после 4 курсов химиотерапии

Обоснование

Учитывая группу риска показано продолжение неоадъювантной химиотерапии. В случае сохранения положительной динамики показано проведение отсроченной операции после 4 курсов химиотерапии и далее проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_pgk121[(1)]

Лечение

Ребенку продолжена химиотерапия. После 4-х курсов сокращение опухоли составило 75%, а также значительно снизился уровень альфа-фетопротеина в крови. Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • выполнении хирургического этапа лечения

Обоснование

Учитывая положительную динамику на фоне неоадъювантной химиотерапии показано проведение хирургического этапа лечения в объеме радикального удаления опухоли Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_pgk121[(1)]

Лечение

После 4 курсов неоадъювантной химиотерапии проведена операция в объеме радикального удаления опухоли печени. Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведении адъювантной химиотерапии

Обоснование

Учитывая стандартную группу риска после проведения неоадъювантной химиотерапии и радикального удаления опухоли показано проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#paragraph_vs5pkm[(1)]

Вариатив

На первом году наблюдения данному пациенту необходимо выполнять ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 2 месяца

Обоснование

В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики[(1)]

Вариатив

На первом году наблюдения данному пациенту необходимо оценивать уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в месяц первые полгода, далее 1 раз в 2 месяца

Обоснование

В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гепатобластома правой доли печени S5,6,7,8, фетально-эпителиальный вариант, PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0. Группа стандартного риска

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации